Красная волчанка: причины и механизм развития болезни, классификация и клинические симптомы, лечение препаратами и народными средствами, возможные осложнения и прогноз

Системная красная волчанка (СКВ) – причины и симптомы, лечение и осложнения красной волчанки

Волчанка (системная красная волчанка, СКВ) – это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани хозяина как чужеродные.

Соединительная ткань есть практически везде, а самое главное – в вездесущих сосудах.

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать самые разные органы и системы, включая кожу, почки, кровь, мозг, сердце и легкие.

Волчанка не передается от человека к человеку.

Наука не знает точной причины возникновения волчанки, как и многих других аутоиммунных заболеваний.

Эти болезни, скорее всего, вызваны генетическими нарушениями в иммунной системе, которые делают возможным для нее производить антитела против собственного хозяина.

Волчанку трудно диагностировать, потому что ее симптомы очень разнообразны, и она может маскироваться под другие заболевания. Наиболее отличительный признак волчанки – это эритема на лице, которая напоминает крылья бабочки, распростертые через обе щеки больного (эритема-бабочка). Но этот признак встречается не во всех случаях волчанки.

От волчанки нет никакого радикального метода лечения, но ее симптомы можно контролировать с помощью лекарств.

Причины и факторы риска волчанки

Сочетание внешних факторов может подтолкнуть аутоиммунный процесс. Причем некоторые факторы действуют на одного человека, а на другого не действуют.

Почему так происходит, остается загадкой.

Известно много вероятных причин волчанки:

• Влияние ультрафиолетовых лучей (солнечного света) способствует возникновению волчанки или обострению ее симптомов.
• Женские половые гормоны не вызывают волчанку, но влияют на ее течение. Среди них могут быть высокодозированные препараты женских половых гормонов для лечения гинекологических заболеваний. Но это не касается приема низкодозированных оральных контрацептивов (ОК).
• Курение считается одним из факторов риска волчанки, который может вызывать болезнь и усугублять ее течение (особенно повреждение сосудов).
• Некоторые лекарственные препараты могут усугублять течение волчанки (в каждом случае нужно ознакомиться с инструкцией к препарату).
• Инфекции, такие как цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус (инфекционная эритема) и гепатит С, также могут вызывать волчанку. Вирус Эпштейна-Барр связан с возникновением волчанки у детей.
• Химические вещества могут вызывать волчанку. Среди этих веществ на первом месте трихлорэтилен (наркотическое вещество, применяется в химической промышленности). Краски и фиксаторы для волос, ранее считавшиеся причиной волчанки, сейчас полностью оправданы.

Вероятность возникновения волчанки выше у таких групп людей:

• Женщины заболевают волчанкой чаще мужчин.
• Выходцы из Африки болеют волчанкой чаще белых.
• Люди в возрасте от 15 до 45 лет болеют чаще всего.
• Заядлые курильщики (по данным некоторых исследований).
• Люди с отягощенным семейным анамнезом.
• Люди, постоянно принимающие лекарства, ассоциируемые с риском волчанки (сульфаниламиды, некоторые антибиотики, гидралазин).

Лекарства, вызывающие волчанку

Одной из распространенных причин возникновения волчанки является употребление лекарственных препаратов и других химических веществ. В Соединенных Штатах одним из главных препаратов, вызывающих лекарственно-индуцированную СКВ, считается гидралазин (около 20% случаев), а также прокаинамид (до 20%), хинидин, миноциклин и изониазид.

Лекарственные препараты, чаще всего ассоциируемые с волчанкой, включают блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антагонисты ФНО-альфа, тиазидные диуретики и тербинафин (противогрибковый препарат).

Следующие группы препаратов обычно связывают с возникновением лекарственно-индуцированной СКВ:

• Антибиотики: миноциклин и изониазид.
• Антипсихотические препараты: хлоропромазин.
• Биологические средства: интерлейкины, интерфероны.
• Гипотензивные препараты: метилдопа, гидралазин, каптоприл.
• Гормональные препараты: леупролид.
• Ингаляционные препараты при ХОЗЛ: тиотропия бромид.
• Противоаритмические препараты: прокаинамид и хинидин.
• Противовоспалительные: сульфасалазин и пеницилламин.
• Противогрибковые: тербинафин, гризеофульвин и вориконазол.
• Гипохолестеринемические: ловастатин, симвастатин, аторвастатин, гемфиброзил.
• Противосудорожные: вальпроевая кислота, этосуксимид, карбамазепин, гидантоин.
• Другие препараты: глазные капли с тимололом, ингибиторы ФНО-альфа, сульфаниламидные препараты, высокодозированные препараты женских половых гормонов.

Дополнительный список лекарственных препаратов, вызывающих волчанку:

• Амиодарон.
• Атенолол.
• Ацебутолол.
• Бупропион.
• Гидроксихлорохин.
• Гидрохлортиазид.
• Глибурид.
• Дилтиазем.
• Доксициклин.
• Доксорубицин.
• Доцетаксел.
• Золото и его соли.
• Имиквимод.
• Ламотриджин.
• Лансопразол.
• Литий и его соли.
• Мефенитоин.
• Нитрофурантоин.
• Оланзапин.
• Омепразол.
• Практолол.
• Пропилтиоурацил.
• Резерпин.
• Рифампицин.
• Серталин.
• Тетрациклин.
• Тиклопидин.
• Триметадион.
• Фенилбутазон.
• Фенитоин.
• Фторурацил.
• Цефепим.
• Циметидин.
• Эзомепразол.

Иногда системная красная волчанка возникает под действием химикатов, попадающих в организм из окружающей среды. Это происходит только у некоторых людей, по непонятной пока причине.

Эти химикаты включают:

• Некоторые инсектициды.
• Некоторые соединения металлов.
• Эозин (флуоресцирующая жидкость в составе помад).
• Парааминобензойная кислота (ПАБК).

Симптомы волчанки

Симптомы волчанки очень разнообразны, потому что болезнь может поражать разные органы. О симптомах этой сложной болезни написаны целые тома медицинских руководств. Мы можем рассмотреть их вкратце.

Нет двух случаев волчанки, которые были бы точь в точь похожи. Симптомы волчанки могут возникать внезапно или развиваться постепенно, могут быть временными или беспокоить больного всю жизнь. У большей части больных волчанка протекает относительно легко, с периодическими обострениями, когда симптомы болезни становятся хуже, а затем утихают или исчезают вовсе.

Симптомы волчанки могут быть следующими:

• Утомляемость и слабость.
• Повышение температуры.
• Боль, отечность и скованность суставов.
• Эритема на лице в виде бабочки.
• Кожные поражения, ухудшающиеся из-за солнца.
• Феномен Рейно (ухудшение кровотока в пальцах).
• Проблемы с дыханием.
• Боль в груди.
• Сухость глаз.
• Потеря памяти.
• Нарушение сознания.
• Головные боли.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Диагностика волчанки

1. Общий анализ крови.

2. Определение показателя СОЭ.

3. Оценка функций печени и почек.

4. Анализы мочи.

5. Анализ на АНА.

6. Рентген грудной клетки.

7. Эхокардиография.

8. Биопсия.

Лечение волчанки

Лечение волчанки очень сложное и длительное. Лечение зависит от тяжести симптомов болезни и требует серьезного обсуждения с врачом рисков и пользы той или иной терапии. Ваш врач должен постоянно контролировать ваше лечение. Если симптомы болезни утихают, он может сменить препарат или уменьшить дозы. Если возникает обострение – наоборот.

Современные препараты для лечения волчанки:

1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).

2. Противомалярийные препараты.

3. Кортикостероидные гормоны.

4. Иммуносупрессоры.

Советы для больных волчанкой

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни.

1. Адекватный отдых.

2. Берегитесь солнца.

3. Придерживайтесь здорового рациона.

4. Регулярно тренируйтесь.

5. Откажитесь от курения.

Нетрадиционная медицина и волчанка

Иногда нетрадиционная медицина может помочь больным волчанкой. Но не стоит забывать, что она нетрадиционная именно потому, что ее эффективность и безопасность не доказана. Обязательно обсудите с врачом все альтернативные методы лечения, которые вы хотите попробовать.

Известные на Западе нетрадиционные методы лечения волчанки:

1. Дегидроэпиандростерон (DHEA).

2. Семя льна.

3. Рыбий жир.

4. Витамин D.

Осложнения волчанки

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать разные органы.

Это приводит к многочисленным осложнениям:

Почечная недостаточность является одной из основных причин смерти больных волчанкой. Признаки проблем с почками включают зуд по всему телу, боль, тошноту, рвоту, отеки.

Если мозг затронут волчанкой, больной может испытывать головные боли, головокружение, изменения поведения, галлюцинации. Иногда возникают припадки, и даже инсульт. Многие больные волчанкой имеют проблемы с памятью и выражением своих мыслей.

Волчанка может вызывать нарушения в составе крови, такие как анемия и тромбоцитопения. Последняя проявляется склонностью к кровотечениям.

При волчанке могут воспаляться кровеносные сосуды различных органов. Это называется васкулит. Риск воспаления сосудов повышается, если больной курит.

Волчанка повышает вероятность воспаления плевры – плеврита, который может сделать дыхание болезненным и затруднительным.

Антитела могут атаковать сердечную мышцу (миокардит), околосердечную сумку (перикардит) и крупные артерии. Это приводит к повышению риска сердечного приступа и других тяжелых осложнений.

Люди с волчанкой становятся уязвимыми для инфекции, особенно в результате лечения стероидами и иммуносупрессорами. Наиболее часто возникают инфекции мочеполовой системы, респираторные инфекции. Распространенные возбудители: дрожжевые грибки, сальмонелла, вирус герпеса.

8. Аваскулярный некроз костей.

Это состояние также известно как асептический, или неинфекционный некроз. Возникает при уменьшении кровоснабжения костей, приводящем к ломкости и легкому разрушению костной ткани. Часто возникают проблемы с тазобедренным суставом, который испытывает большие нагрузки.

9. Осложнения беременности.

Женщины с волчанкой имеют высокий риск выкидыша. Волчанка повышает вероятность преэклампсии и преждевременных родов. Для уменьшения риска врач может порекомендовать вам воздержаться от зачатия, пока со времени последней вспышки болезни не прошло хотя бы 6 месяцев.

Волчанка связана с повышенным риском многих видов рака. Более того, некоторые препараты от волчанки (иммуносупрессоры) сами по себе увеличивают такой риск.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Системная красная волчанка: лечение и прогноз

Наверное, это самая важная статья в разделе про системную красную волчанку — подходы и перспективы терапии этого грозного и коварного заболевания.

Начиная терапию системной красной волчанки, мы преследуем следующую основную цель – достижение ремиссии или низкой активности заболевания, а также снижение риска развития сопутствующих заболеваний. Как следствие — предотвращение поражения жизненно важных органов и улучшение качества жизни пациентов.

Лечение пациентов с СКВ должно проводиться врачами-ревматологами с привлечением специалистов других специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента.

Лечение системной красной волчанки строго индивидуализировано.

Лечение всякого рода народными средствами, приговорами и заговорами болезнь не предотвращает и не вылечивает. Но некоторые немедикаментозные методы помогут вашему взаимодействию с лечащим врачом. Итак, следующие рекомендации помогут пациентам с системной красной волчанкой поддерживать свое состояние:

• необходимо меньше нервничать и переживать,
• ограничить пребывание на солнце,
• современное и адекватное лечение сопутствующих заболеваний,
• на фоне лечения цитотоксическими препаратами (цитостатики) обязательно необходимо предохраняться от беременности,
• отказаться от вакцинации,
• женщинам не рекомендовано использовать контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов,
• контроль массы тела,
• отказ от курения.

Основные препараты для лечения системной красной волчанки это глюкокортикоиды (ГКС), цитостатики и аминохинолиновые препараты.

Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) при отсутствии противопоказаний должны назначаться всем без исключения больным волчанкой, длительный прием аминохинолиновых препаратов обеспечивает профилактику обострений, снижение активности и риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Глюкокортикоидные гормоны в терапии системной красной волчанки занимают особое место и их назначение является обязательным при средней и высокой активности болезни. Практика показывает, что пациенты очень боятся начинать терапию гормональными препаратами, особенно переживают женщины за свой вес. Но во многих случаях без гормональных препаратов никак. Тут уж, как говорится, «не до жиру, быть бы живу» (во всех смыслах). Длительность терапии практически не ограничена и может продолжаться в течение МНОГИХ ЛЕТ без перерыва. При достижении стойкой ремиссии и снижения активности болезни — доза гормонов может быть медленно уменьшена до поддерживающей. Но только после согласования с лечащим врачом и под его контролем . При длительном приеме глюкокортикоидов у больных необходимо контролировать и проводить профилактику остеопороза, сахарного диабета, атеросклероза, гиперлипидемии, артериальной гипертензии, поражения желудочно-кишечного тракта, катаракты и глаукомы.

Цитостатики (цитостатические иммунодепрессанты) назначаются больным при прогрессирующем течении, высокой активности, сопровождающимися поражением жизненно важных органов и систем. Для достижения ремиссии (индукционная терапия) используется циклофосфан или мофетила микофенолат. При достижении клинико-лабораторного эффекта цитостатики используются в качестве поддерживающей терапии.

Для лечения системной красной волчанки с невысокой степенью активности и без поражения жизненно-важных органов должны быть использованы низкие дозы глюкокортикоидов иили аминохинолиновые препараты. При недостаточной эффективности или с целью уменьшения дозы гормонов возможно назначение цитостатиков (азатиоприн, мофетила микофенолат или метотрексат). Наряду с основными препаратами при показаниях могут быть использованы антибиотики, препараты крови, противовирусные и противогрибковые препараты, антикоагулянты, дезагреганты, мочегонные и гипотензивные препараты, статины. При поражении нервной системы могут назначаться седативные, противосудорожные и психотропные препараты.

У больных системной красной волчанкой с высокой иммунологической и клинической активностью, НО без признаков активного поражения почек (волчаночного нефрита) и поражения центральной нервной системы рекомендуется применение анти-BLyS терапии (Белимумаб). Белимумаб назначается больным СКВ с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек, суставов, неактивным волчаночным нефритом, со средней степенью тяжести анемии, тромбоцитопении, лейкопении, с частым развитием обострений и высоким риском развития осложнений терапии, инфекций. А подробнее про этот препарат здесь.

Поражение жизненно важных органов при может привести к необратимой утрате функции или даже летальному исходу. В случаях прогрессирующего течения СКВ, с высокой активностью активности и тяжелыми поражениями внутренних органов назначаются глюкокортикоиды в высоких дозах. Обычно применяется преднизолон внутрь в высоких дозах. При критических ситуациях или неэффективности назначения преднизолона внутрь применяются инфузии метилпреднизолона.

Лечение волчаночного нефрита

В идеале биопсия почки, при отсутствии противопоказаний, должна проводиться у всех пациентов системной красной волчанкой с активным нефритом. Лечение же волчаночного нефрита должно проводиться в соответствии с выявленным классификационным типом нефрита. Для лечения активного волчаночного нефрита применяют глюкокортикоиды, цитостатиками, амнихинолиновые препараты (плаквенил), блокаторы ангиотензиновых рецепторов, статины.

Сохранение детородной функции — одна из наиболее серьезных проблем у молодых женщин с волчаночным нефритом. В связи с этим рекомендуется назначать мофетила микофенолат в качестве терапии у женщин, планирующих беременность,так как высокие дозы циклофосфана могут привести к необратимому бесплодию.

При наличии беременности у женщин с нефритом возможны следующие варианты лечения:

1. При отсутствии активности нефрита и внепочечных проявлений системной красной волчанки специальной терапии не требуется.
2. При незначительной активности рекомендуется назначение аминохинолиновых препаратов (плаквенил).
3. При выраженной активности волчаночного нефрита и наличии внепочечных проявлений болезни назначаются глюкокортикоиды, при необходимости возможно добавление Азатиоприна. Другие цитостатики не назначаются из-за высокого риска развития тератогенного эффекта.

Оценка качества жизни пациентов с СКВ

Для оценки качества жизни у пациентов с СКВ используется опросник Lupus Quality of Life (LUPUSQOL). Это единственный опросник, переведенный на русский язык Агенством Corporate Translation Inc. по всем правилам GCP. Lupus-Qol представляет собой анкету, включающую в себя 34 вопроса, объединенных по 2-8 вопросов в отдельные шкалы. Опросник оценивает: physical health (физическое здоровье); emotional health (эмоциональное здоровье); body image — образ тела (оценка пациентом своего тела и восприятия его другими); pain (боль); planning (планирование); fatigue (усталость); intimate relationships (интимные отношения); burden to others (зависимость от других людей). Результаты обрабатываются специалистом.

Дата ВИЗИТ ФИО Возраст лет

Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение

Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.

Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.

Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:

а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)

б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)

Провоцирующие факторы для развития СКВ: инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.

Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.

Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС.

а) по характеру течения:

1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.

2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии

3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем

б) по степени активности процесса:

1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень

2) неактивная фаза (фаза ремиссии)

в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы

Клинические проявления СКВ:

1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)

2) снижение массы тела, общая слабость

3) генерализованная лимфаденопатия

4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:

– волчаночная бабочка – эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов

– кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях

– яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)

– красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)

– трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей

– афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)

– люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)

5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов

6) вазоспастический синдром Рейно

7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)

– люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)

– поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)

– поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения

– легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии

– абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)

Прогностически неблагоприятные признаки СКВ: начало заболевания в 14 -24 года; наличие люпус-нефрита, особенно с нефротическим синдромом, в начале болезни; наличие АГ в дебюте заболевания; наличие «злого» синдрома Рейно в дебюте заболевания; неадекватная терапия.

1. Лабораторные данные:

а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)

б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите

в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)

г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов

д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана

2. Инструментальная диагностика: биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):

1) эритема на щеках и скулах

2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов

3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)

4) изъязвления в полости рта

5) неэрозивный артрит

6) серозит (плеврит или перикардит)

7) неврологические нарушения (судороги или психозы)

8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)

9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (

Системная красная волчанка – симптомы и лечение

Системная красная волчанка является заболеванием, вызывающим иммунный ответ против собственных клеток организма. Причины возникновения патологии до конца не изучены. Выделяют провоцирующие факторы, способствующие развитию заболевания. Симптоматическая картина СКВ зависит от того, какой орган она поразила. Комплексная диагностика заболевания позволяет определить локализацию и степень активности патологии. Несмотря на то, что в настоящее время системная красная волчанка считается неизлечимым заболеванием, длительный прием лекарственных средств позволяет свести к минимуму число обострений аутоиммунной патологии. В международной классификации болезней МКБ-10 системная красная волчанка имеет код М32.

Системная красная волчанка – что это

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит распознавание собственных клеток организма, как чужеродных. В связи с этим развивается иммунный ответ, вызывающий воспалительные процессы в органах. В настоящее время специалисты не пришли к единому мнению касаемо причин возникновения заболевания. Существует ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск развития СКВ. Наиболее часто аутоиммунная патология поражает женский пол в возрасте до 30 лет. Системная красная волчанка характеризуется тяжелым течением. Она поражает различные органы и ткани. Самым специфическим симптомом наличия патологии является «волчаночная бабочка». В связи с тем, что клинические признаки болезни схожи с другими заболеваниями, происходит несвоевременна диагностика и лечение СКВ. Современные диагностические исследования позволяют с точностью выявить наличие системной красной волчанки. Терапия заболевания направлена на подавление механизмов ее развития, а также облегчение клинических симптомов.

На данный момент системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием. Благодаря постоянному приему лекарственных средств достигается длительная ремиссия. Существует ряд профилактических мер, соблюдение которых снижает риск обострения системной красной волчанки.

Юсуповская больница проводит полный курс лечебных и диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного хронического аутоиммунного заболевания. Появление первых признаков патологии требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Мнение эксперта

Ревматолог, врач высшей категории

По сравнению с серединой XX века современная медицина существенно продвинулась в вопросе лечения системной красной волчанки. Прогноз на выживаемость увеличился до 90–95 %. Он зависит от того, на какой стадии была произведена диагностика и какую терапию получает пациент. В структуре смертности системная красная волчанка не занимает лидирующие позиции. Количество летальных исходов варьируется в зависимости от различных условий. Доказано, что женщины в несколько раз чаще болеют СКВ по сравнению с мужчинами.

Болезнь до сих пор считается неизлечимой. Однако правильно подобранная терапия позволяет добиться длительной ремиссии. В Юсуповской больнице диагностика системной красной волчанки производится с использованием рентгенографии, ангиографии, ЭхоКГ, ЭКГ. В современной лаборатории выполняется анализ крови для выявления маркеров воспаления. В соответствии с полученными данными ревматологи подбирают походящее лечение. Для каждого пациента терапевтический план разрабатывается в индивидуальном порядке. Препараты подбираются согласно последним европейским рекомендациям по лечению системной красной волчанки.

Причины и механизм развития красной волчанки

До сих пор не удалось установить точных причин развития системной красной волчанки. В связи с этим отсутствует этиотропное лечение заболевания. Специалисты выделяют некоторые предрасполагающие факторы, наличие которых существенно повышает риск возникновения системной красной волчанки. К ним относятся:

• Наследственная предрасположенность. Данный фактор не является основным, однако, наличие СКВ у родственников увеличивает возможность развития аутоиммунного заболевания.
• Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами. Системная красная волчанка сопровождается развитием фоточувствительности. Ультрафиолетовое излучение провоцирует обострение заболевания.
• Профессиональные вредности. Частый контакт с химическими веществами негативно сказывается на состоянии здоровья. Подобная ситуация может приводить к возникновению или обострению системной красной волчанки.
• Курение. Доказано, что табак ухудшает микроциркуляцию крови. Курение значительно ухудшает течение системной красной волчанки, приводя к длительным рецидивам.
• Прием некоторых лекарственных средств. Гормональные препараты в высоких дозах провоцируют обострение заболевания.
• Стрессовые ситуации и чрезмерная физическая нагрузка. Данные факторы способны ухудшить течение СКВ или спровоцировать ее обострение.
• Женский пол. Согласно статистическим данным, женщины больше подвержены возникновению системной красной волчанки, чем мужчины.

Аутоиммунное заболевание характеризуется тем, что организм воспринимает свои клетки, как чужеродные. Механизм развития системной красной волчанки связан с образованием антител к собственным клеткам. Это приводит к формированию циркулирующих комплексов, оседающих на поверхностях органов. Данный процесс приводит к развитию воспалительного процесса.

Системная красная волчанка: симптомы

Заболевание сопровождается поражением различных систем. Системная красная волчанка характеризуется хроническим течением с периодами ремиссии и рецидивов. В клинической картине заболевания выделяют следующие общие симптомы:

• Слабость, повышенная утомляемость.
• Потеря массы тела.
• Гипертермия.
• Снижение работоспособности.
• Головная боль, тяжесть в голове.

Признаки системной красной волчанки могут развиваться постепенно или возникнуть остро и внезапно. Данный фактор определяется локализаций поражения. В соответствии с этим выделяют поражение:

1. Опорно-двигательного и мышечного аппарата.
2. Кожных покровов.
3. Дыхательной системы.
4. Органов сердечно-сосудистой системы.
5. Мочевыделительной системы.
6. Нервной системы.
7. Желудочно-кишечного тракта.
8. Крови.

Поражение опорно-двигательного и мышечного аппарата

Соединительная ткань, которая больше других подвергается поражению при системной красной волчанке, в большом количестве находится в суставах, костях. Это определяет распространенность суставных проявлений заболевания. К основным признакам СКВ при поражении опорно-двигательного аппарата относятся:

• Боль. Появляется в 90% случаев при системной красной волчанке. Наиболее часто болевой синдром затрагивает мелкие суставы на кистях рук. Возможно распространение клинического признака на симметричные суставы. Однако, это происходит редко.
• Деформация суставов. Изменение конфигурации сустава носит постоянный характер.
• Миозит. Болевой синдром в мышцах вызывает скованность движений, резкую слабость и снижение работоспособности.

Поражение кожных покровов

Клинические признаки поражения кожных покровов при системной красной волчанке проявляются в 60-75% случаев. Для заболевания характерны следующие симптомы:

• «Волчаночная бабочка». Один из наиболее ярких признаков системной красной волчанки. Высыпания локализуются в области щек, носа, переносицы, редко на туловище и руках. Появление покраснений может провоцироваться длительным пребыванием на солнце или стрессовой ситуацией.
• Алопеция. Выпадение волос при системной красной волчанке встречается редко. Придатки кожи (волосы, ногти) становятся ломкими и сухими.
• Фотосенсибилизация. Симптом диагностируется более, чем в половине случаев заболевания. При этом появляется повышенная чувствительность к солнечным лучам.

Поражение дыхательной системы

Симптомы наличия системной красной волчанки в дыхательной системе выявляются более, чем в половине случаев заболевания. Наиболее часто диагностируются волчаночный пневмонит или плеврит. Клинически это выражается в появлении одышки, кашля с отделяемой мокротой, в которой могут быть кровянистые выделения. Аутоиммунное заболевание делает организм доступным для инфекционных агентов. В связи с этим могут развиться инфекционные поражения легких.

Поражение органов сердечно-сосудистой системы

Системная красная волчанка вызывает поражение всех структур сердца. При диагностике воспаления инфекционный агент не выявляется. В начале заболевание сопровождается появлением миокардита, перикардита, или эндокардита. По мере прогрессирования патологии процесс распространяется на клапаны. Чаще всего поражаются митральный и трикуспидальный. Наличие системной красной волчанки увеличивает риск развития атеросклеротической болезни. Также возможно поражение сосудов, что провоцирует развитие инфарктов.

Поражение мочевыделительной системы

СКВ наиболее часто поражает почечный аппарат. Возникает люпус-нефрит, характеризующийся воспалительным процессом в почках. При этом фибрин, откладываемый в мембране клубочков, образует гиалиновые тромбы. Системная красная волчанка приводит к снижению почечной функции. В моче появляется протеинурия, эритроцитурия. Возможны случаи, когда лабораторные изменения в моче являются единственным клиническим проявлением поражения почечного аппарата.

Поражение нервной системы

Поражение сосудов головного мозга, вызванное системной красной волчанкой, вызывает нарушения центральной нервной системы. Клиническими симптомами заболевания являются:

• Раздражительность, тревожность.
• Навязчивые идеи, психозы, галлюцинаторные явления.
• Головная боль по типу мигрени.
• Миелопатия, полинейропатия.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Частота диагностирования клинических симптомов поражения органов желудочно-кишечного тракта при СКВ составляет около 25%. К основным признакам патологии относятся:

• Нарушение глотания. Симптом возникает в связи с поражением пищевода.
• Язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки. Обострение может быть вызвано наличием СКВ или эффектом от ее лечения.
• Ощущение тошноты, возможно появление рвоты.
• Боли в животе различного характера. Системная красная волчанка выступает в качестве причины обострения хронических заболеваний. Например, хронический панкреатит.

Поражение крови

Для системной красной волчанки специфическим признаком поражения крови является появление LE-клеток. Заболевание сопровождается распознаванием собственных клеток организма, как чужеродных. В результате лейкоциты уничтожают и поглощают подобные клетки крови. СКВ вызывает анемию, тромбоцитопению, лейкопению. Данные признаки могут являться клиническими проявлениями обострения заболевания или возникать в результате медикаментозного лечения.

Системная красная волчанка является заболеванием, для которого характерны разнообразные клинические проявления. Позднее обращение за медицинской помощью происходит в связи с маскировкой признаков патологии под другие заболевания.

Диагностика системной красной волчанки

Системная красная волчанка требует проведения комплекса диагностических исследований. Американский Колледж Ревматологии разработал критерии, наличие которых помогает в постановке диагноза. Выявление 4 из 11 критериев является основанием для диагностики СКВ. К ним относятся:

1. Боли в суставах. Симптом сопровождается отечностью в области пораженного сустава, ограничением подвижности, скованностью движений. В суставной полости может скапливаться незначительное количество жидкости.
2. Высыпания на коже. Системная красная волчанка характеризуется высыпаниями красного цвета различной формы. На поверхности пораженного участка образуются чешуйки, которые не отделяются самостоятельно. Наиболее частой локализацией высыпаний является лицо, кожа рук, шеи.
3. Повышение чувствительности к свету. Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами является фактором риска развития системной красной волчанки.
4. Поражение слизистых оболочек. Заболевание проявляется в виде изъязвлений в области носоглотки. Чаще всего подобные высыпания безболезненные.
5. Высыпания в области носа и щек. «Волчаночная бабочка» является специфическим признаком системно красной волчанки.
6. Поражение мочевыделительной системы. В связи с распространением аутоиммунного процесса в область почек происходит ежедневная потеря белка с мочой.
7. Поражение легких. СКВ достаточно часто поражает дыхательную систему организма. Это проявляется в воспалении серозных оболочек. В результате патологического процесса формируется плеврит.
8. Поражение центральной нервной системы. Клинические проявления данной локализации системной красной волчанки не являются специфическими. Возможно появление психозов, судорог, галлюцинаций.
9. Увеличение в крови антител. Одним из критериев наличия СКВ является увеличение концентрации противоядерных антител (ANA).
10. Поражение крови. Аутоиммунное заболевание сопровождается анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Помимо этого, диагностика системной красной волчанки позволяет определить наличие LE-клеток в крови.
11. Изменения иммунной системы. СКВ является аутоиммунным заболеванием, при котором собственные клетки организма воспринимаются, как чужеродные.

Для подтверждения наличия системной красной волчанки проводится лабораторное и инструментальное исследование. Среди них выделяют:

• Анализ крови. Данное исследование необходимо для определения маркеров воспалительного процесса. К ним относятся С-реактивный белок, СОЭ, лейкоциты.
• Анализ мочи. При системной красной волчанке определяется повышенное содержание белка, эритроцитов, цилиндров и лейкоцитов в моче.
• Биохимический анализ крови. Проводится для определения степени поражения органов. Повышение концентрации креатинина свидетельствует о наличии поражения почек, трансаминазы повышаются в случае распространения процесса в область печени.
• ЭКГ, ЭхоКГ. Данные исследования необходимы для определения степени поражения сердца. СКВ может проявляться в виде эндокардита, миокардита или перикардита.
• Рентгенография органов грудной клетки. Инструментальное исследование проводится для выявления поражения легких. Подобным образом диагностируется плеврит, эмболия легочной артерии.
• Ангиография. Подозрение на наличие инсульта, поражение сосудов требует исследования с контрастированием.

Для выявления системной красной волчанки существуют специально разработанные диагностические тесты. Среди них выделяют: