Спина бифида: что это такое, описание и симптомы патологии, методы терапии и осложнения, прогноз жизни

Спина Бифида — причины, диагностика и лечение

Пороки развития плода – то, чего больше всего боятся любые родители. Особенно если это касается центральной нервной системы. В норме вся нервная система плода закладывается в виде пластинки в области спины, которая затем приобретает форму трубки.

Нервная трубка – это основа спинного мозга, который сохраняет некоторые черты её строения, и головного мозга, который претерпевает большие изменения во время эмбрионального развития. Нервная пластинка образуется на третьей неделе эмбрионального развития, к концу второго триместра центральная нервная система почти полностью сформирована.

Зачатки будущего позвоночника формируются вокруг нервной трубки и полностью зависят от её строения. Тело и дуга позвонка развиваются из разных зачатков и срастаются, образуя позвоночный канал вокруг спинного мозга. Если происходит сбой в развитии нервной трубки, он отражается и на состоянии позвоночника, нарушая объединения тела и дуги позвонка.

В свою очередь, развитие позвоночника оказывает влияние на формирование нервной трубки. Последствия нарушения этих процессов могут быть от почти незаметных до опасных для жизни.

Что такое спина Бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

У детей

Скрытая форма порока развития нервной трубки у детей обычно не проявляется. В редких случаях ребёнок может научиться ходить позже, чем его сверстники, но это не обязательно.

Менингоцеле в крестцовом отделе часто начинает проявляться только тогда, когда ребёнка приучают к горшку.

В отличие от здоровых сверстников, он плохо контролирует функции органов малого таза и далеко не всегда способен вовремя попроситься на горшок.

Если менингоцеле находится в поясничном отделе, то к недержанию мочи и кала добавляется нарушение чувствительности и движений в ногах.

Ребёнок в таком случае не способен научиться ходить, если локализация поражения выше третьего поясничного сегмента, то развивается паралич обеих нижних конечностей.

Менингомиелоцеле проявляется параличом ног, нарушением функции тазовых органов, болью в области поражения (поясница или крестец). Если дефект не прикрыт кожей, то больной ребёнок испытывает нестерпимую боль.

Пороки нервной трубки в грудном и шейном отделе практически не встречаются, так как часто несовместимы с жизнью.

У взрослых

У взрослых чаще всего встречается скрытая форма. Она не вызывает существенных двигательных нарушений, но возможны боли в пояснице, избыточное оволосение и сосудистые звёздочки на коже. Дефект может пальпироваться.

Менингоцеле у взрослых сопровождается недержанием мочи и кала, нарушением половой функции, зонами выпадения чувствительности на ногах, неустойчивой походкой или отсутствием произвольных движений в ногах.

В тяжёлых случаях пациент передвигается на инвалидном кресле. Даже если пациенту в детстве была проведена операция, некоторые из признаков спинномозговой грыжи могут остаться на всю жизнь. Дети с менингомиелоцеле редко доживают до взрослого возраста, поэтому такая форма заболевания у взрослых практически не встречается.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение спины бифида

Лечение этой патологии хирургическое. При менингоцеле производится вправление грыжи, если она включает нервные корешки – их приходится аккуратно вправлять на место. Затем дефект костной ткани закрывается мышцами и фасцией.

Чем раньше проведена такая операция, тем больше у ребёнка вероятность вырасти здоровым.

Современные технологии позволяют проводить её уже у новорожденных. Скрытая форма лечения не требует, но необходимо наблюдение педиатра и невролога.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Спина Бифида – что это такое? Причины и лечение

Спина Бифида является заболеванием, относящимся к порокам формирования нервной трубки, и считается врожденной патологией. Нервная трубка плода начинает свое развитие еще в самом начале беременности женщины. У детей с диагнозом Бифида она полностью не развивается, что влечет за собой дефект в районе костей позвоночника, а также спинного канала.

Общее описание врожденной патологии

Расщепление детского позвоночника влияет на опорно-двигательный аппарат. Диагноз “спина Бифида” (что это такое, интересует многих) встречается лишь среди пяти-семи новорожденных из десяти тысяч. Эту патологию нельзя излечить полностью, а можно лишь несколько облегчить состояние ребенка.

Такой дефект различается по виду, а также степени тяжести патологии. Ребенку, уже начиная с его рождения, в случае легкой формы заболевания необходимо носить корсет. А уже постепенно, по мере его взросления, размер корсета должен меняться. При спине Бифида у взрослых, в том случае, если форма отклонения более серьезная, придется пользоваться инвалидной коляской. Лечение притормаживает процесс деформации, а кроме того, сохраняет двигательную активность такого пациента.

Что это такое – спина Бифида у детей?

Бывают ситуации, при которых расщепление позвоночника расходится на всю область соответствующего столба, а также способно проявить себя в виде выпирания небольшой части спинного мозга и окружающей его ткани наружу, а не вовнутрь, как должно быть. Приблизительно в восьмидесяти пяти процентах случаев заболевание Бифида можно наблюдать в поясничном секторе и пятнадцати – в области груди и шеи. На фоне легкой либо средней степени патологии есть возможность применить хирургическое вмешательство. Такой метод лечения поспособствует лишь восстановлению целостности позвоночника.

Что это такое – спина Бифида? Разберемся далее.

Классификация

В современной медицине принято выделять несколько типов данного заболевания:

• Скрытая форма расщепления позвоночника, являющаяся сравнительно простым видом заболевания Бифида. В этой ситуации меняется только один позвонок и отсутствуют выбухания нервов, а также спинного мозга. При появлении на свет у ребенка может иметься в районе аномалии впадина или пятно. Такая форма болезни протекает преимущественно бессимптомно, а заметить дефект удастся лишь при обследовании.
• Менингоцеле среди маленьких пациентов составляет около третьей части общего перечня патологий спины Бифида. Это отклонение средней степени тяжести, при котором спинномозговой канал не закрывается в полной мере, а мягкие мозговые оболочки как бы выбухают за его пределами, но сам спинной мозг при этом остается без повреждений. Новорожденные, имеющие заболевание, способны к нормальным двигательным функциям, но при этом есть определенная вероятность сбоя работы и нормального функционирования кишечника. При менингоцеле специалисты рекомендуют оперативное вмешательство в целях освобождения спинного мозга посредством закрытия дефекта.
• Липоменингоцеле тоже считается умеренной формой патологии спины Бифида (фото представлено в статье). На ее фоне прикрепленная жировая ткань оказывает давление на спинной мозг, а нервы при этом серьезно не повреждаются. Но также весьма вероятны проблемы с мочевой системой и кишечником.
• Миеломенингоцеле представляет собой самую часто встречающуюся и, кроме того, тяжелую форму заболевания Бифида среди детей. На ее почве спинальный канал полностью не закрывается, а торчащая масса состоит из мозговых оболочек, а также нервов и деформированного спинного мозга. Кожа в этом районе недоразвита.

Итак, спина Бифида – что это такое и как себя проявляет? Рассмотрим далее.

Симптомы

Симптомы этого заболевания сильно отличаются и могут зависеть от формы и степени тяжести, например, при рождении ребенка выделяют следующие из них:

• На фоне скрытого расщепления признаком патологической формы будет являться наличие небольшого родимого пятна или впадины у ребенка.
• В случае менингоцеле может также присутствовать выпячивание мешкообразной формы, которое будет располагаться на спине, в районе позвоночника.
• При миеломенингоцеле может возникать выпячивание с отличающимся покровом кожи. Параллельно могут проявлять себя спинной мозг и нервы.
• На фоне более тяжелых примеров спины Бифида у детей (что это такое, мы пояснили) у пациентов могут быть парализованы нижние конечности, а также нарушаться работа кишечника и мочевого пузыря.

Аномалии в развитии

Помимо вышеперечисленной симптоматики у детей с расщеплением позвоночника могут иметься и иные аномалии в развитии, к примеру:

• Гидроцефалия, которая встречается чаще всего при миеломенингоцеле. В такой ситуации необходимо оперативное эндоскопическое лечение.
• Недоразвитость спинного мозга у детей.
• Проблемы в ортопедической сфере, а именно больная спина, которую будет мучить сколиоз и кифоз.

Созревание половых органов преждевременного характера у детей со спиной Бифида.

• Ожирение и проблемы с сердцем, а также дерматологические патологии.
• Нервные состояния, преимущественно связанные с депрессией.

Диагностика

Такие методы, как ультразвуковое исследование наряду с магнитно-резонансной томографией являются необходимыми. Пациенты даже с незначительными проявлениями недуга могут иметь формирование аномалий позвоночного столба при спине Бифида. Рентген тоже может помочь.

Непосредственно после получения диагноза следует своевременно провести обследование органов мочеполовой системы ребенка, а кроме того, сдать общий анализ и посев мочи в целях исследования уровня креатинина и мочевины, плюс провести ультразвуковую диагностику. Установление давления и емкости мочевого пузыря, на фоне которого моча попадает в уретру, может сообщить точный диагноз, чтобы определиться с необходимыми методами лечения.

Далее целесообразность проведения исследований будет зависеть от наглядных результатов полученных анализов и существующих аномалий в развитии. Среди взрослых расщепление позвоночника диагностируют после проведения массы всевозможных исследований и анализов при диагнозе спина Бифида.

Лечение

Без своевременного хирургического вмешательства существует большая вероятность, что болезнь будет прогрессировать, а это может повлечь за собой нарушение работы спинного мозга и соответствующих нервов. В такой ситуации придется объединить усилия специалистов и врачей разных направлений.

Прежде всего, важно провести исследование у ортопеда, нейрохирурга, уролога, и педиатра в том числе. При этом требуется дать оценку состоянию ребенка, определить тип болезни и расположение.

В том случае, если доктора проводят операцию спины Бифида, ее непосредственной целью будет служить вычленение грыжевого мешка, а также его ножки из области окружающей ткани на фоне его дальнейшего вскрытия и осмотра. Когда в грыжевом мешке содержатся корешки от спинного мозга, их необходимо аккуратно извлечь и полностью погрузить в спинномозговой канал, после чего иссечь и сшить его остатки. Образовавшуюся щель необходимо закрыть мышечно-фасциальным элементом. Таким образом, проведенная операция будет способствовать избавлению от видимого грыжевого выпячивания.

В том случае, когда у детей с диагнозом спины Бифида-Оккульта парализованы ноги, придется обратиться к использованию инвалидного кресла. При определенной степени подвижности бедер больной ребенок сумеет двигаться с помощью разработанных для этого подпорок.

Причины формирования

Причину, вследствие которой происходит расщепление детского позвоночника, полностью определить невозможно. Ряд специалистов считает, что это напрямую связано с генетикой, питанием беременной женщины, а кроме того, немаловажную роль играет окружающая среда. Но помимо этого имеются и другие причины, которые влияют на возникновение этого заболевания и провоцируют его:

• внешние факторы, например пагубное влияние окружающей среды;
• дефицит фолиевой кислоты в организме будущей матери;
• последствия после перенесенной краснухи либо гриппа у женщины;
• влияние на беременную гипертермии на ранних сроках;
• употребление антибиотиков в период беременности;
• генетика и возраст женщины, а также ожирение;
• наличие вредных привычек.

Выявление и лечение спины Бифида должно быть своевременным.

Патогенез при формировании патологии

Патогенез данного заболевания еще точно не установлен. За всю историю было выдвинуто две теории. Первая заявляет о нарушениях закрытия нервной трубки, которая была предложена еще ученым Рекленгаузеном в 1886 году. А вторая патогенетическая теория, или, как ее еще называют, гидродинамическая, была разработана исследователем Моргани на сто лет раньше. Помимо этих мнений в наличии имеется гипотеза о чрезмерно ускоренном росте либо его полной остановке в качестве основной причины дизрафии нервной трубки.

Частота возникновения патологии спины Бифида колеблется от одного до двух случаев на тысячу новорожденных. А вероятность повторных родов с появлением такого порока составляет от шести до восьми процентов, что только лишний раз свидетельствует о генетическом факторе, служащем причиной развития этого ужасного заболевания. Более высокая распространенность этой патологии происходит среди детей, которые родились от пожилых матерей. Правда, несмотря на данные сведения, девяносто пять процентов новорожденных с диагнозом спины Бифида появляются у родителей, у которых такой патологии вовсе не было. Остальные факторы, такие как грипп и краснуха наряду с тератогенными веществами, служат предрасполагающими вариантами.

Алиментарный фактор

Алиментарный фактор был признан одним из первых среди предпосылок риска в формировании спины Бифида. Ученые отмечают высокую частоту совершеннолетних молодых людей, которые поступали на военную службу и были рождены в период голода в конце Второй мировой, а потом выступали отцами в ряде случаев обнаружения патологий у своих детей. Таким образом, причинами развития у их отпрысков данного заболевания, скорее всего, послужил голод и большой стресс в результате военного периода. Позже было также установлено, что женщины, которые рожали детей с дефектами нервной трубки, на протяжении своей беременности испытывали острый витаминный дефицит. Согласно их наблюдениям, из-за употребления мультивитаминных комплексов частота возникновения рецидивов в отношении этой патологии при последующих беременностях резко сокращалась.

Помимо приведенных факторов ученые также предполагают существование связи между сбоем фолатзависимых процессов обмена гомоцистеина и формированием дефекта трубки, при этом коэффициент несогласия составляет девяносто пять процентов от доверительного интервала. Позже исследования установили, что риск развития спины Бифида увеличивается при повышении содержания гомоцистеина в составе крови, а употребление фолиевой кислоты в этом случае значительно снижает объем гомоцистеина в ее плазме у беременных женщин. Концентрация этого вещества в жидкости амниотического типа среди новорожденных, которые родились с патологиями нервной трубки, всегда была выше по сравнению с результатами контрольной группы.

В рамках исследования обмена метионина в амниотической и экстраэмбриональной жидкостях было установлено, что концентрация общего объема содержания гомоцистеина в эмбриональной субстанции значительно ниже, чем его наличие в плазме крови у матери будущего ребенка. А что касается количества метионина, то она в четыре раза выше в целомической экстраэмбриональной, а также в амниотической жидкости по сравнению с показателями у женщины, ожидающей ребенка.

Опасность риска развития спины Бифида возрастает в семь раз при сочетании гомозиготного типа мутации у плода и у матери. Это лишний раз доказывает оказываемое влияние сбоя процессов обмена гомоцистеина у плода на формирование дефектов нервной трубки.

В заключение следует сказать, что в последние годы у гинекологов появилась возможность предупреждать болезнь спины Бифида, то есть порок нервной трубки будущего ребенка. Для этого женщинам рекомендуется прием фолиевой кислоты в объеме четырехсот миллиграммов в день от начала планирования беременности до окончания первого триместра, так как именно на протяжении этого времени и происходит формирование нервной трубки.

Спина Бифида: последствия

Из-за нарушений позвоночника неправильно развивается межпозвоночный диск, происходит утончение фиброзной оболочки, ее разрыв и продавливание, образуется грыжа. Все это ведет к сильному болевому синдрому.

Он может вызвать развитие болевого очага в головном мозге, а это чревато эпилепсией – спонтанной массовой активностью нейронов, которая приводит к потере сознания, судорогам, смерти.

Мы рассмотрели, что это такое – спина Бифида.

Что такое спина Бифида

Спина Бифида представляет собой тяжелый порок внутриутробного развития, при котором происходит неправильное формирование отдельных частей позвонков и костного мозга. Результатом является характерные деформации отдельных сегментов хребта, расположенных преимущественно в поясничном отделе. Они приводят к выпадению спинного мозга в виде грыжи. Появляется патология в результате дефицита питательных веществ или негативного воздействия на организм беременной в период формирования плода.

Основные сведения о заболевании

Нервная трубка плода представляет собой основу будущего костного мозга, поэтому хребет сохраняет некоторые черты его строения. В период внутриутробного развития она претерпевает большое количество изменений, что непременно отразится и на позвоночном канале в будущем. Одним из таких нарушений является спина Бифида, следствие неправильного внутриутробного развития.

Характерной особенностью патологии является образование зазора между телом и дугой позвонка, прикрытого фасцией и мышечной тканью. Если оболочка недостаточно плотная, то наружу могут выпирать нервная ткань спинного мозга. Проявляется заболевание разной степенью тяжестью, но всегда представляет опасность для жизни и здоровья ребенка.

Особенность недуга

Расщепление позвоночника представляет собой необратимый процесс, который полностью неизлечим и сопровождает пациента на протяжении всей жизни. Оно оказывает негативное воздействие на нервные окончания, мышцы и опорно-двигательный аппарат в целом. Некоторое время после рождения патология протекает бессимптомно, но по мере роста хребта, появляются неврологические нарушения. В первую очередь младенца начинают мучить сильные боли в спине, что проявляется сильным беспрерывным плачем, а также парезами и нервно-мышечными параличами.

Формы

Патологическое разрушение позвонков наблюдается преимущественно в нижней части спины, после чего они полностью утрачивают функциональность. Спинной мозг при этом может оставаться целым и повреждаться в незначительной мере. В этом случае своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволит увеличить шансы на восстановление нормальной мозговой деятельности.

Разобравшись, что это за аномалия, стоит отметить, что дефект нервной трубки делится на разные формы. В зависимости от степени выраженности патология классифицируется следующим образом:

• Спина Бифида оккульта (скрытая форма). Отличительной особенностью является небольшой дефект позвоночника, когда дуги позвонков не до конца сращены с телами. В этом случае оболочки и спинной мозг остается неповрежденными, а у пациента отсутствуют неврологические нарушения или отклонения со стороны костной системы. Дефект в большинстве случаев выявляется случайно, во время проведения рентгена.
• Менингоцеле. Отличительной особенностью формы патологии является наличие нарушений формирования спинного мозга и его оболочки. Они выпирают из расщепления костной ткани, и проявляется различными нарушениями в области, так как затрагиваются нервные корешки.
• Менингомиелоцеле. В поврежденную костную ткань и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга, что выражается в тяжелой формы нарушения чувствительности и двигательной активности. Это делает пациента инвалидом с рождения.

Даже если диагностирована спина Бифида у взрослых, патология всегда является врожденной.

Характеристика явной формы

К явным проявлениям относят последние две формы – менингоцеле и менингомиелоцеле, так как характерной их общей чертой является дефект костей, и выпирающие из него оболочки спинного мозга, а в тяжелой ситуации и нервной ткани.

В легкой форме менингоцеле у новорожденного наблюдается небольшой мешочек в области спины, заполненный мягкими, твердыми и паутинными оболочками спинного мозга и ликвором. Выступает он через дефектный сегмент позвонка. При нарушении циркуляции околопозвоночной жидкости у пациента наблюдаются тяжелые неврологические нарушения. Нередко такой порок сопровождается гидроцефалией, при которой нарушен отток ликвора из желудочков головного мозга.

Попадание в мешочек спинного мозга приводит к дисфункции различных внутренних органов, и к необратимым изменениям структуры спинного мозга. Даже вовремя проведенная операция не позволяет пациенту полностью восстановиться.

Характеристика скрытой формы

Легкая форма течения болезни, для которой характерна незначительная выраженность симптоматики. Некоторые пациенты получают диагноз уже во взрослом возрасте, именно поэтому форма носит название «скрытая». У пациентов наблюдается только костный дефект небольшого размера, который надежно прикрыт мышечной тканью, поэтому спинной мозг не выпячивается через него.

Локализируется дефект в области поясницы или крестцового отдела, что проявляется различными аномалиями. Возможны незначительные боли в нижней части спины или потеря чувствительности ног. Выявляют патологию случайно на рентгеновском снимке.

Совместимость с жизнью

Патология, носящая название Spina bifida (Спино Бифидо), в тяжелых случаях сопровождается опасными для жизни отклонениями, которые далеко не всегда подлежат коррекции. К наиболее вероятным последствиям относят:

• Сужение спинномозгового канала, соединяющего желудочки головного мозга и заполненного серым веществом.
• Врожденная патология формирования ромбовидного мозга (синдром Арнольда Киари).
• Прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором пространство в спинном мозге заполняется полостями – кистами.
• Воспалительный процесс в мягких оболочках мозга.
• Чрезмерное скопление ликвора в желудочках головного мозга.
• Множество свищей по всему телу.

Любое такое заболевание отличается высоким показателем смертности, поэтому шансы выжить у ребенка, рожденного с небольшой массой тела минимальны. Еще меньше вероятность благоприятного исхода у младенцев, рожденных от многоплодной беременности.

Наиболее опасным является «открытый позвоночник, этот тип порока сопровождается множественными дефектами развития спинного мозга, который совсем не защищен от любых видов повреждений. Вызванные неврологические расстройства несовместимы с жизнью.

Причины

Зачатие провоцирует ряд сложных процессов в организме женщины. На ранних этапах позвоночник у плода выглядит как пластина, сгусток плоских клеток, которые постепенно принимают форму трубки. Негативно сказываются на ее развитии экология, наследственный фактор или наличие вредных пищевых добавок в еде. Основными причинами развития такой врожденной аномалии выделяют:

• Прием серьезных антибиотиков в период вынашивания или противосудорожных препаратов.
• Острый дефицит витаминов группы В.
• Слишком ранняя или напротив поздняя беременность.
• Повышение уровня глюкозы в крови матери.
• Генетическая предрасположенность.
• Слишком быстрый набор веса или неправильный рацион женщины.
• Вредные привычки, от которых не отказалась будущая мать во время вынашивания (алкоголь, курение).
• Инфекционные заболевания или простуда в первом триместре.
• Перегрев тела, вызванный посещением саун или бань.

В период беременности женщина особенно должна беречь себя и исключить контакт с инфицированными больными. Особенно это касается таких опасных патологий, как паротит, сифилис, краснуха, гепатит, корь.

Симптоматика

Скрытая форма нервной трубки практически ничем себя не выдает в раннем возрасте. В некоторых ситуациях ребенок позже начинает ходить, жалуется на боль в спине, но в целом на этом признаки заканчиваются. Явные формы заметны визуально, поэтому без труда выявляются врачами. Во взрослом возрасте спина Бифида в позвонке l5, проявляется такими симптомами:

• Отставание в учебе, сложность в усвоении даже простейших знаний.
• Снижение концентрации внимания, постоянная рассеянность.
• Появление трудностей с запоминанием даже небольших объемов информации.
• Постоянное проявление кожных заболеваний.
• Повышенная склонность к появлению аллергических реакций, в особенности на изделия, выполненные из латекса.
• Хронические инфекции ЖКТ и мочеполовой системы.

Подростки с такой патологией чаще остальных страдают депрессивными расстройствами, поэтому нуждаются в особом внимании. Терапевты также направляют их после постановки диагноза на консультацию к психологу или психиатру.

Выявление дефекта до рождения ребенка

Ранняя диагностика позволяет своевременно выявить дефекты на ранних сроках беременности, что обеспечивает продуктивное принятие решения о возможном сохранении и вынашивании плода. Существует несколько современных видов исследования для выявления патологии:

• Определение уровня альфа-протеина в крови. Это белок, содержащийся в небольшом количестве. Вырабатывается он клетками эмбриона, и если количество большое, то это часто свидетельствует о наличии дефектов позвоночника. Для исследования берется венозная кровь.
• Ультразвук. УЗИ позволяет определить наличие дефектов развития головного и спинного мозга, а также выявить открытый участник позвоночника. Для матери и ребенка это наиболее безопасный способ скрининга, с достоверностью до 97%.
• Амниоцентез. Один из информативных, но в то же время опасных способов исследования. Прокол пузыря грозит инфицированием и самопроизвольным прерыванием беременности. Взятые образцы позволяют выявить показатели альфа-протеина в околоплодной жидкости.

Назначает прохождение дополнительных лабораторных диагностик врач на основе полученных результатов лабораторных анализов. При подтверждении диагноза ставится вопрос о прерывании беременности.

Лечение

Лечение спины Бифида заключается в хирургической операции, которая проводится в течение 3-х дней с момента появления на свет человека. Если в процессе извлечения из родовых путей обнаруживается выпячивание спинного мозга, место обязательно обрабатывается антисептиком, с целью минимизировать риск занесения инфекции.

С целью профилактических мероприятий назначаются антибиотики, которые исключат развитие менингита. Это могут быть группы пенициллина, цефалоспоринов, фторхинолоны, макролиды. Тетрациклиновые препараты не дают ожидаемого терапевтического эффекта, поэтому назначаются только в группе с другими.

Проводит операцию хирург-неонатолог, вправляя спинной мозг и нервные корешки в отведенное для этого спинномозговое пространство. При чрезмерном выделении околопозвоночной жидкости назначается шунтирование, которое выводит ликвор в брюшную полость. При тяжелом дефекте также привлекаются пластические хирурги для правильного закрытия дефекта.

Длительность нахождения в больнице после операции составляет до 2-х месяцев. В этот период проводится реабилитация, врач проверяет заживляемость раны, оценивает общее состояние ребенка, наличие неврологических нарушений (судорог, спазмов, параличей и прочего).

Лечение до родов

Лечение спины Бифида в период вынашивания пациента проводится в условиях стационаров относительно недавно. Эффективность внутриутробной терапии не доказана, поэтому многие врачи сомневаются в целесообразности ее проведения. Следует понимать, сто это сопровождается определенными рисками. Основными из них выделяют:

• Рубцевание матки.
• Внезапное прерывание беременности.
• Преждевременное начало родовой деятельности.
• Другие негативные последствия, связанные с использованием наркоза.

Подвергать здоровье матери и ребенка таким рискам часто нецелесообразно. Потому что после рождения потребуется повторно провести операцию, как показывает статистика, это требуется в 40% случаев.

Отзывы пациентов и родителей

Спина Бифида s1 является врожденным опасным заболеванием, которое провоцирует ряд неврологических нарушений и угрожает жизни пациента. Патология имеет несколько степеней тяжести, поэтому у некоторых пациентов обнаруживается случайно во взрослом возрасте. В остальных случаях без комплексного лечения, а иногда и операции, сохранить жизнедеятельность ребенка практически невозможно.

SPINA BIFIDA (спина бифида): что это такое, причины, симптомы, принципы лечения у детей

Термином «spina bifida», или «спинномозговая грыжа» обозначают сочетанный порок развития позвоночника и нервной трубки. В основе аномалии лежит дефект закрытия нервной трубки и незаращение дужек позвонков. Врожденное незаращение позвоночника образует отверстие, через которое выпячиваются оболочки спинного мозга и его вещество. Если происходит только расщепление позвонков без грыжевого выпячивания, то применяют термин «spina bifida occulta».

Причины

SPINA BIFIDA формируется на 9 неделе внутриутробного развития плода. В это время нервная трубка не закрывается полностью в формирующемся спинном мозге, а дужки позвонков, которые должны ее прикрывать, или отсутствуют, или деформированы. Чаще всего порок развития формируется в поясничном отделе позвоночника, но может быть и на уровне других отделов позвоночника, редкая локализация спинномозговой грыжи – шейный отдел позвоночника. Spina bifida выявляется у 1-2 новорожденных на 1000 рожденных детей, девочки страдают чаще мальчиков. Выявлено, что в семьях, где у одного ребенка диагностирован данный порок, частота возникновения повторного случая при последующей беременности составляет 6%-8%. Ряд ученых указывает на генетическую предрасположенность развития заболевания. С увеличением возраста женщины шансы рождения ребенка со спиной бифида возрастают. К предрасполагающим факторам относят так же ряд инфекций (краснуха, грипп), воздействие токсических веществ во время беременности.

Симптомы

При осмотре у ребенка выявляют округлое выпячивание на спине синюшного цвета. Кожа над выпячиванием истончена, а при ее повреждении может быть инфицирование спинного мозга и истечение ликвора. Со временем у детей со спинномозговой грыжей развивается гидроцефалия, которая приводит к сдавлению участков головного мозга.

В зависимости от того, что входит в состав грыжевого выпячивания, выделяют несколько видов грыж:

• Менингоцеле. Через отверстие незаращенных позвонков выпячиваются только оболочки спинного мозга, которые покрыты истонченной кожей с пигментированными участками. Размеры грыжи могут сильно варьироваться. Спинной мозг сформирован правильно, поэтому данный вариант относят к доброкачественным грыжам. При пунктировании менингоцеле, ее стенки спадают.
• Менингорадикулоцеле. В состав спинномозговой грыжи входят оболочки спинного мозга и его корешки, которые деформированы, не сформированы полностью, не имеют миелиновую оболочку. В клинической картине у детей с данным вариантом выявляют слабость в ногах (парез) или полное отсутствие движений (паралич), трофические расстройства в ногах, нарушения чувствительности (тактильные восприятия, болевые ощущения и др.).
• Миеломенингоцеле. Грыжевое выпячивание сформировано спинным мозгом и его оболочками. Сам спинной мозг недоразвит, содержит участки глиоза. При пунктировании грыжевой мешок не спадается. Клиническая картина зависит от уровня поражения и степени вовлечения спинного мозга в патологический процесс. Чаще всего выявляют парезы и параличи в нижних конечностях, нарушение функции тазовых органов по типу недержания мочи и кала, отеки и трофические язвы на ногах, атрофию мышц нижних конечностей. Быстро формируются пролежни на нижних конечностях, теле.
• Миелоцистоцеле. При данном варианте в спинном мозге сильно расширен центральный канал, поэтому выталкивание спинного мозга и его оболочек как бы формирует стенки грыжи. При осмотре выявляют выпячивание синего цвета со свищами, которые не заживают и окружены грануляционной тканью. Неврологический осмотр определяет грубые парезы и параличи, тяжелые трофические нарушения (отеки, язвы), нарушение работы сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря.

Принципы лечения детей

Хирургическое лечение показано детям при сохранных функциях спинного мозга, а так же если нет психических отклонений. Закрытие миеломенингоцеле рекомендуют проводить в первые сутки жизни ребенка, чтобы избежать инфицирования оболочек мозга (менингита) и предотвратить высыхание участка спинного мозга.

В случаях, когда хирургическое лечение противопоказано, применяют поддерживающую консервативную терапию, которая направлена на предотвращение инфицирования грыжевого выпячивания, профилактику контрактур и трофических изменений.

В ряде западных клиник применяется метод пренатального хирургического вмешательства. Его суть состоит в том, что плоду внутриутробно на 26 неделе развития проводят хирургическое удаление дефекта. Раннее вмешательство позволяет значительно снизить риск развития гидроцефалии и тяжелых поражений позвоночника у детей со спиной бифида.

Наиболее благоприятный прогноз у детей в плане выздоровления при менингоцеле.

Видеюсюжет о спасении малыша со spina bifida в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

О спинномозговой грыже в программе «Здоровье» с Еленой Малышевой:

Наглядно о спина бифида (англ. яз.):