Остеогенная саркома: характер патологии и локализации у детей и взрослых, причины образования, стадии и симптомы развития, диагностика и лечение

Остеосаркома ( Остеогенная саркома )

Остеосаркома – это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) – злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.

По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.

Причины остеосаркомы

Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).

Патанатомия

Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.

Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости – внутренний мыщелок, у плечевой – область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.

Классификация

При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:

• Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
• Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.

Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.

Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.

Симптомы остеосаркомы

Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.

Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.

Диагностика

Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.

В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит – тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».

При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.

Лечение остеосаркомы

Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:

• Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
• Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию – сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
• Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.

Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:

• Размер и место расположения опухоли.
• Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
• Возраст и общее состояние здоровья пациента.

После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.

В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.

Остеосаркома: всё о заболевании

Остеосаркома — одна из наиболее частых онкологических патологий, которая берет начало из соединительной ткани. Причиной развития считается злокачественное перерождение незрелых остеобластов — клеток костной ткани, в результате чего они обретают способность к бесконтрольному делению и инвазивному росту. Основные признаки, причины развития, современные методы диагностики и лечения, описаны в этой статье.

На фото: Пациент с остеосаркомой

О нормальных костях

Многие люди думают о костях как о том, что они являются частью скелета, как стальные балки, которые поддерживают здание. Но кости, помимо функции «каркаса» тела, делают много других вещей для организма.

Некоторые кости помогают поддерживать и защищать наши жизненно важные органы. Например, кости черепа, грудная кость (грудную клетку) и ребра. Эти типы костей часто называют плоскими костями.

Другие кости, такие как кости рук и ног, создают основу для наших мышц, которая помогает нам двигаться. Они называются длинными костями.

Кости также производят новые клетки крови. Это делается в мягкой внутренней части некоторых костей, называемых костным мозгом, которая содержит клетки крови. Новые кровяные клетки, лейкоциты и тромбоциты образованы костным мозгом.

Кости также предоставляют организму место для хранения минералов, таких как кальций.

Фото кости под микроскопом

Как и все другие ткани тела, кости имеют много видов живых клеток. Два основных типа клеток в наших костях помогают им оставаться сильными и сохранять свою форму.

1. Остеобласты помогают формировать кости, образуя костную матрицу (соединительную ткань и минералы, которые придают кости своей прочности).
2. Остеокласты разрушают костную матрицу, чтобы предотвратить их накопление, и они помогают костям сохранять правильную форму.

Депонирование или удаление минералов из костей, остеобласты и остеокласты также помогают контролировать количество этих минералов в крови.

Определение

Остеосаркома — наиболее распространенный тип рака, который развивается в кости. Как и остеобласты в нормальной кости, клетки, образующие этот рак, образуют костную матрицу. Но костная матрица остеосаркомы не такая сильная, как у нормальных костей.

Большинство остеосаркомы встречается у детей и молодых людей. Подростки являются наиболее часто затрагиваемой возрастной группой, но остеосаркома может возникать в любом возрасте.

У детей и молодых людей остеосаркома обычно развивается в районах, где кость быстро растет, например, вблизи концов длинных костей. Большинство опухолей развиваются в костях вокруг колена, либо в нижней части бедренной кости, либо в проксимальной большеберцовой кости (верхняя часть голени). Проксимальная плечевая кость (часть кости плеча рядом с плечом) является следующим наиболее распространенным местом. Однако остеосаркома может развиваться в любой кости, включая кости таза (бедра), плеча и челюсти.

На фото: Периостеальная остеосаркома

Наиболее часто этот вид заболевания возникает первично или из-за постоянного травматизма на фоне хронического остеомиелита. Быстрые темпы роста и раннее развитие метастазов — характерные признаки остеосаркомы. Обычно опухоль возникает в метафизарной части длинных трубчатых костей.

Статистические данные утверждают, что эта болезнь занимает первое место по частоте всех патологий костной ткани. Заболеваемость, согласно данным статистики ВОЗ, составляет 0,8 человек на сто тысяч населения, смертность при такой заболеваемости составляет 0,4 на сто тысяч населения. Это показатели свидетельствуют о достаточно агрессивном течении и высокой частоте летальных исходов.

Также считается, что у мужчин саркома кости возникает в полтора раза чаще, чем у женщин. Наиболее подвержены этой патологии молодые люди от пятнадцати до тридцати лет. Наиболее частой локализацией принято считать кости нижней конечности, ближе к коленному суставу.

Остеосаркома: симптомы, диагностика, прогноз и лечение

Остеогенная саркома, или остеосаркома – это опухоль из костной ткани, состоящей из остеокластов с остеобластами. Активное деление клеток происходит при злокачественном протекании процессов в организме. Часто возникает как первичный очаг, но известны примеры развития на фоне остеомиелита в хроническом течении. Протекает в быстром развитии и возникновении ранних метастазов. Развивается в длинной трубчатой кости и области метафиза. Рекомендуется раннее лечение, имеющее шанс на выздоровление.

Описание патологии

Остеогенная саркома – это злокачественная опухоль. Формируется новообразование на участке кости, распространяясь на ближайшие ткани органов и кости. Метастазы распространяются по организму с кровотоком. Новообразование может встречаться в сухожилиях, жировых и соединительных тканях, мышцах.

Злокачественное образование в одном варианте может содержать хондробластический клеточный компонент, в ином – фибробластический.

У детей патология развивается в момент активного роста – риск присутствует у высоких подростков в период полового созревания. Мальчики болеют чаще – у девочек патология диагностируется редко.

Трубчатые кости больше подвержены развитию злокачественного новообразования. В плоских и коротких костях остеосаркома фиксируется в единичных случаях. В костях ноги опухоль встречается чаще, чем в области руки. В области коленного сустава процесс ракового образования фиксируется в 80% заболеваний. Также больше подвержены болезни части большой берцовой кости, тазобедренного сустава, бедра. Область малоберцовой, локтевой и плечевой кости, а также плечевой пояс опухоль поражаются редко. Рядом с лучевой костью может возникать клеточная опухоль, но остеогенная саркома развивается редко. Довольно редко развивается рак области колена.

Ребёнок порой страдает поражением черепа. У взрослых и пожилых людей на фоне остеосаркомы возникает осложнение в виде обезображивающей остеодистрофии. Раковая клетка у взрослых локализуется в области метаэпифизарного конца длинной трубчатой кости. В детском и подростковом возрасте рак развивается рядом с эпифизарной пластинкой трубчатой кости, поражая костный синостоз.

Код по МКБ-10 у болезни С40 «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей», С41 «Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций (остеосаркома, рак остеогенный)».

Причины развития патологии

Новообразование чаще поражает скелет в участках быстрого роста. Потому врачи пришли к выводу, что причиной патологии становится активный рост костей. Выделяют дополнительный ряд факторов, вызывающих опухоль.

Причины возникновения болезни:

• Воздействие на организм ионного излучения в однократном варианте;
• Травмирование костного скелета – примерно 2% всех случаев;
• Доброкачественное образование, мутирующее в раковое;
• Присутствие ретинобластомы в повторном рецидиве.

Разновидности остеогенной саркомы

Заболевание носит агрессивный характер протекания с ранним возникновением метастазов. По форме новообразования выделяют – остеопластическую, остеолитическую и смешанную.

Остеолитическая форма саркомы выглядит как неправильное и размытое единичное образование. Онкологический процесс протекает быстро – за короткий период разрушаются ткани. Опухоль двигается в кости вдоль и в ширину, поражая мягкие ткани по кровотоку.

Остеопластическая форма характеризуется возникновением опухоли при разрушении ткани костей. Новообразование может доминировать над ростом костей. Раковая ткань трансформируется, заполняя пустые полости губчатого костного вещества. Поражённые участки тела видоизменяются внутренне и внешне.

Смешанная форма возникает при протекании нескольких процессов в костной структуре. Подобная форма встречается чаще у детей, подростков и в возрасте от 14 до 30 лет.

Классификация по структурному составу

Классификация, согласно гистологическому исследованию остеосаркомы, подразделяется на 12 видов. Некоторые входят в состав классификации ВОЗ. Также опухоли подразделяются на несколько видов согласно макроскопическому и микроскопическому многообразию. При остеогенной саркоме узел может развиваться без стадии образования хряща.

Гистологическая классификация выделяет перечисленные виды новообразований: типичная саркома и патология на фоне болезни Педжета, высокодифференцированная внутрикостная, периостальная с мелкоклеточной остеосаркомой, интракортикальная и мультицентрическая, постлучевая остеосаркома, телеангиоэктатическая, паростальная (юкстакортикальная), челюстная и мелкоклеточная остеосаркома.

При данной классификации применяют градацию в два уровня. Низкая злокачественность узла соответствует 1 и 2 (1g и 2g) стадии развития рака, высокая – 3 и 4 стадиям (3g и 4g).

Классификация ВОЗ

Предложенная классификация выделяет свыше 20 новообразований кости:

• Патология хрящевой ткани – все виды хондросаркомы (центральная с первичной или вторичной, экстраскелетная с периферической и др.).
• Новообразования в области кости – остеосаркома обыкновенная, мелкоклеточная, периостальная, остеобластическая, телеаниоэктатическая, паростальная, центральная низкой степени злокачественности, конвенциональная саркома, поверхностная высокой степени злокачественности и вторичная.
• Фибросаркома.
• Узлы фиброгистиоцитарного типа – злокачественная фиброзная гистиоцитома и саркома Юинга.
• Образования в области кровеносной системы – миелома (плазмоцитома и злокачественная лимфома).
• Гигантоклеточные образования.
• Злокачественные узелки хорды.
• Лейомиосаркома – новообразование гладкомышечной ткани.
• Липосаркома – новообразование в области жировой ткани.

По расположению первичного очага выделяют:

• Поражения костей черепа и челюсти;
• Образования в области длинных костей верхней и нижней конечностей;
• Злокачественные узелки в части крестца, бедра и позвоночника;
• Опухоль подвздошной кости.

Стадии развития остеосаркомы

Рентгенологическая картина обследования выделяет следующие стадии развития костной патологии:

• Начальный этап формирования опухоли протекает в два этапа – на первом (1А) не выходит за границы органа, на втором (1В) этапе выходит за пределы органа, но без наличия метастазов.
• Злокачественные клетки проникают на соседние ткани, но без наличия метастазов – протекает в два этапа (2А и 2В).
• На последней третьей стадии появляются вторичные очаги поражения с присутствием метастазирования.

Признаки патологии

Признаки заболевания проявляются постепенно – на ранней стадии развития практически незаметны. Жидкость в тканях ещё отсутствует, что не выявляет выраженные симптомы. Проявление болезни начинается при распространении патогенов в соседние ткани:

• Ширина кости превышает нормальный размер;
• В области мягких тканей наблюдается признак отёчности;
• На кожных покровах заметен рисунок мелкососудистой сетки;
• Больная нога или рука теряет подвижность и выполнение функций;
• Опухоль ног сопровождается заметной хромотой;
• Присутствуют постоянные болевые ощущения, особенно в месте поражения – купировать при использовании анальгетиков не удаётся.

Диагностика заболевания

Болезнь может поражать любой участок кости – часть бедренной кости, рёбер, щиколотку ноги, в лобной части черепа, таза и прочие. Поэтому требуется провести тщательное исследование организма на выявление опухоли и метастазных поражений.

Диагностика включает следующие процедуры:

• Врач проводит физикальный осмотр пациента и собирает анамнез.
• Назначается рентген, выявляется локализация больного участка.
• Проводится гистология биологического материала.
• Перед хирургическим вмешательством биологический образец исследуется на биопсию – проводят открытую, толстоигольную или тонкоигольную.
• Вторичные очаги злокачественной болезни выявляют при помощи остеосцинтиграфии.
• Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют обнаружить более точно и детально новообразование с метастазными ростками.
• Исследование сосудов на присутствие злокачественного поражения проводят с использованием ангиографии.
• Изучение костного мозга требуется для исключения патологии внутри клеток позвоночника – трепанобиопсия.

Лечение заболевания

Лечение остеосаркомы проводят с применением химиотерапии перед хирургическим вмешательством. При воздействии противоопухолевых препаратов на больной участок может происходить уменьшение размеров опухоли и блокирования роста метастазов. Применяются следующие лекарственные препараты – Ифосфамид, Цисплатин, Карбоплатин, Этопозид, Метотрексат, Адрибластин.

После химиотерапии проводится иссечение злокачественного узла. На черепе и позвоночнике с тазобедренным суставом удаление возможно только в 50% или 80%. Иногда приходится удалять конечность. Часто применяется радикальная резекция – этот вид считается органосохраняющим. После проведения резекции требуется протезировать суставы с сосудами и проводить пластику нервных стволовых отделений, костей и пр.

Удаление проводится с захватом здоровых тканей, выделяя необходимый участок. После этого нужно устранить дефект. Для этого применяют аутодермопластику – пересаживают здоровые лоскуты кожи и мышц при помощи микроваскулярной анастомозы. Прогноз рецидива держится на уровне 14-20%.

По результатам инструментального исследования врач принимает решение о частичной ампутации кости или полной. Зависит от степени поражения опухолью кости и ближайших сосудов. После таких операций часто требуется протезирование ампутированного участка. Здесь используется ауто- или аллопластика – микрохирургическая аппаратура. Пациент начинает ходить уже через три месяца или полгода.

Раковые очаги в тканях лёгких и лимфатических узлов требуют полного удаления. Но нужно учитывать размер участка.

У ребёнка подобные вмешательства проводят в следующих случаях:

• Внекостная концентрация раковых клеток меньше 13%.
• Первичный очаг уменьшен в размерах.
• Проводилась неоадъювантная химиотерапия для восстановления патологического перелома.
• Болезнь диагностируется на второй стадии и состояние больного удовлетворительное.
• Отсутствуют метастазы в лёгком.
• Родители настаивают на сохранении конечности.

Сложности в хирургическом вмешательстве находятся при лечении органов тазобедренной области из-за сильной кровопотери. Для этого применяют межподвздошно-брюшную ампутацию с экзартикуляцией.

После успешно проведённой операции назначаются повторные курсы химиотерапии для устранения оставшихся раковых клеток. В последнее время все чаще используется таргетная терапия – вводятся моноклональные антитела для блокировки роста онкологических патогенов. Для восстановления иммунитета назначается иммунный препарат Цитокин.

Облучение гамма-лучами в лечении остеосаркомы не применяют. Связано это с тем, что раковый очаг не реагирует на облучение. В редких случаях используют наружное воздействие гамма-лучей на больной участок. Проводится процедура при частичном удалении узла, для купирования сильных болей и при рецидиве.

В настоящее время указанный вид рака успешно лечится в Израиле с применением новейшего оборудования. Онкология в этой стране изучается углубленно, применяются новейшие разработки учёных всего мира.

Продолжительность жизни

Выживаемость при остеогенной саркоме у больных индивидуальна. На жизнь влияют физические данные больного, процесс перенесённой терапии лекарственными препаратами и операция. Нужно выполнять клинические рекомендации врача, что также позволит продлить жизнь. Выздоровление наступает в 80% случаев.

Чувствительность раковых клеток к курсам химиотерапии повышает шанс выживаемости до 90%. Летальный исход может наступить при массе узла свыше 150 мл и на последней стадии развития рака. Раковое образование в массе свыше 200 мл у половины пациентов вызывает вторичные метастазы.

Остеосаркома

Остеосаркома, что это такое? Причины и лечение

Остеосаркома – онкологическое заболевание, поражающее кости. Злокачественные клетки остеогенной саркомы создаются из костной ткани, другими словами, кости являются их основой, из которой болезнь активно разрастается. При обнаружении остеосаркомы больному ставится диагноз первичной формы злокачественного новообразования.

Если говорить о статистике заболеваний злокачественных опухолей скелета, то остеогенная саркома занимает 6 место и составляет 70%. Новообразование берет свое начало из мезенхимы, отвечающую за формирование кости, после чего распространяется на другие виды тканей костей: хрящевые, костные и фиброзные. Предпочитаемое место основания болезни – длинные трубчатые кости, но бывают и исключения, поражаются короткие и плоские кости конечностей.

Что это такое?

Остеосаркома – это первичная форма злокачественного новообразования костей. Она стоит на шестом месте среди всех злокачественных патологий и составляет практически 70% всех скелетных сарком. Опухоль берёт начало в кость-формирующей мезенхиме, которая в дальнейшем может перейти в костную, хрящевую или фиброзную ткань.

Причины возникновения

Моменты этиологического образования остеосаркомы костей пока изучены не до конца, хотя существует несколько факторов, которые способствуют их возникновению.

Остеосаркома может развиваться в костях, которые ранее получили облучение ионизирующей радиации во время лечения злокачественных или доброкачественных опухолей. Радиоиндуцированное заболевание костей, как правило, проявляется спустя три года от окончания облучения, в виде остеосаркомы. Некоторая роль в причинах определённых случаев злокачественной опухоли отводится канцерогенным анкилирующим агентам и антрациклинам. Кроме того, так как остеосаркома развивается в тех костях, которые сравнительно быстро растут и подвергаются физическим нагрузкам, то не исключают определённую роль этих нагрузок как предполагаемого фактора формирования остеосаркомы.

Иногда в анамнезе больных с остеосаркомой выясняются имеющиеся травмы. Однако они не считаются на сегодня прямой причиной в развитии этого заболевания. Хотя существуют предположения об их провоцировании аномалии, клетки которой уже имеются в организме.

Также считается, что многие патологии, такие как фиброзная дистрофия, хондромы, деформирующий остеоз, костно-хрящевые экзостозы могут трансформироваться в остеосаркому.

Классификация

Всемирная организация здравоохранения в зависимости от микроскопического строения опухолевых клеток выделяет такие типы сарком кости:

• классическая – является высокозлокачественной;
• мелкоклеточная – является высокозлокачественной;
• телеангиэктатическая – является высокозлокачественной;
• высокозлокачественная поверхностная – является высокозлокачественной;
• вторичная – обычно является высокозлокачественной;
• периостальная – является среднезлокачественной;
• низкозлокачественная центральная – является низкозлокачественной;
• параоссальная – обычно является низкозлокачественной.

В 80-90 % случаев у детей развивается классическая остеосаркома. Эта классификация сарком кости важна для составления наиболее эффективного плана лечения, учитывающего степень злокачественности новообразования.

Самые распространенные места локализации

Злокачественная опухоль в первую очередь поражает костную ткань длинных трубчатых костей. На все остальные виды костей приходится 20 % поражения. Остеосаркома бедра, т.е. бедренной кости, ее дистальный конец – самое распространенное место формирования опухоли. Заболевание образовывается в плоских костях, костях стоп, кистей рук, позвоночнике, черепе очень редко.

Зона метафиза кости ближе к суставу, именно здесь будет локализоваться новообразование. Но бывают и исключения, когда при заболевании метафиз остается не измененным, а поражается именно диафиз. Также врачи уже знают, где именно располагаются метастазы на той или иной кости, к примеру, если поражена кость бедра, то новообразование стоит искать в области дистального конца. При боли в большеберцовой кости поражается внутренний мыщелок, при плечевой – там, где располагается шероховатость в дельтовидной мышце.

Симптомы остеосаркомы

Как и большинство злокачественных новообразований, саркома кости на ранних стадиях проявляет себя неспецифическими и неярко выраженными симптомами. Вначале у взрослых, обычно ночью, появляются периодические тупые боли в зоне роста опухоли. Их возникновение никак не зависит от физической активности или положения тела. А характер болей напоминает болевой синдром при артралгиях, периартритах, ревматических миалгиях или миозитах. При этом в суставе, расположенном вблизи очага поражения, выпот, скапливающийся при воспалительных процессах, отсутствует.

С ростом новообразования болевой синдром становится более интенсивным и в патологический процесс вовлекаются и окружающие сустав ткани. Они становятся припухлыми и более теплыми, а на кожных покровах появляется сетка из мелких расширенных вен. Пораженный опухолью участок кости увеличивается в объемах, а при его пальпации появляется резкая боль. В некоторых случаях остеосаркома сопровождается лихорадочным состоянием.

При саркоме кости боль не ослабевает со временем, и даже обездвиживание конечности не приносит облегчения больному. При прощупывании на кости обнаруживается неподвижная, нечетко очерченная и плотная опухоль. Ее рост нарушает функции сустава и появляются его контрактуры. Со временем у больного выявляется атрофия мышц, остеопороз, новообразование распространяется на костномозговой канал, а боли становятся все более интенсивными. Он вынужден занимать в постели определенное положение, в котором они несколько ослабевают. При появлении опухоли на костях ноги у больного развивается хромота. На следующем этапе опухолевого процесса устранение болевого синдрома при помощи обычных обезболивающих становится невозможным и боли купируются только наркотическими средствами.

Метастазирование при саркоме кости может быть ранним и стремительным. Раковые клетки с током крови могут распространяться в различные органы. Иногда метастазы могут поражать почти все органы, но наиболее часто локализуются в головном мозге и легких.

Стадии остеосаркомы

Анализ гистологического типа, особенности роста и наличия метастазирования позволяют выделить стадии остеосаркомы:

• IА – опухоль высокой степени дифференцировки, не прорастает сосуды, не метастазирует.
• IВ – высоко дифференцированная неоплазия, выходящая за пределы кости, но не метастазирующая.
• IIA – опухоль низкой степени дифференцировки, но ограниченная и не метастазирующая.
• IIB – низко дифференцированная остеосаркома без метастазирования.
• III – характеризуется появлением метастазов без учета степени дифференцировки костной саркомы.

Для оценки риска и прогноза опухоли важно установить стадию патологии. С точки зрения клинико-анатомических особенностей остеосаркома может быть локализованной и метастатической. В первом случае она растет в одном месте, во втором – обнаруживаются метастазы. Такое деление в известной степени условно, ведь микрометастазы могут быть попросту не диагностированы.

Диагностика заболевания

Из-за схожести признаков опухоли с воспалительными процессами, в некоторых случаях производится неправильная диагностика, а, следовательно, и лечение назначается ошибочное. Диагностика остеосаркомы опирается на рентгенологические данные в совокупности с гистопатологическими критериями.

Осуществляется с помощью таких методик:

1. Рентгенологическое исследование. Дает крайне разнообразное представление о месторасположении и развитии опухоли. Показывает изменения костей и их элементов. Характерный признак, по которому в процессе рентгенологического исследования можно судить о развитии остеосаркомы – «треугольник Кодмена». Это своеобразная треугольная шпора или «козырек». К ним можно добавить и игольчатые спикулы, также свидетельствующие о развитии патологии.
2. Компьютерная томография. Помогает определить месторасположение опухоли точно, узнать ее размеры и распространение. Если при рентгенологии выявляются только макрометастазы по всему организму, то тут их можно рассмотреть более подробно – на уровне микрометастаз.
3. Морфологическое обследование. Биопсия, при которой происходит местное распространение опухолевых клеток, часто делает невозможным осуществление операции с сохранением органов. Из-за этого биопсию следует осуществлять хирургу, а еще лучше – трепанобиопсию. Она лучше ножевой биопсии тем, что позволяет защитить ткани рядом с опухолью.
4. Ангиография. Производится непосредственно перед началом операции. С помощью этого способа определяется, насколько сильно влияет опухоль на сосуды, свободны ли они от нее. Это влияет на общий объем операции. Если опухолевые эмболы просочились в сосуды, то сохранить органы при проведении операции не удастся.
5. Остеосцинтиграфия. Тоже помогает обнаружить очаги воспалений, находящиеся в костях. Проводится анализ содержания изотопа, применяемого при данной процедуре до начала и после завершения химиотерапии, что позволяет судить о ее результативности. Если в опухоли обнаруживается гораздо меньшие накопления изотопа, это свидетельствует о положительном гистологическом ответе патологии на лечение химиотерапией.
6. Магнитно-резонансная томография. Метод является наиболее точным, поскольку при нем видно отношение опухоли к окружающим тканям, а при химиотерапии видна результативность процесса лечения, и развитие событий при операции. Проведение МРТ происходит с применением специального вещества, накапливаемому по периметру и по площади опухоли — гадолиниума, обозначающем ее локализацию. При МРТ в современных клиниках используют новый метод, называемый DEMRI. Он состоит в захвате контрастного вещества, введенного при МРТ. Затем с помощью специального оборудования в процентном соотношении определяют наличие клеток онкологии до начала химиотерапии, и уже после, определяя этим гистологический ответ (реакцию) опухоли на терапию еще до начала операционного вмешательства.

Также обязательным является общий анализ крови, по его результатам можно узнать о остеосаркоме. Об этом будут свидетельствовать высокий уровень щелочной фосфатазы и СОЭ, а в половине случаев – лейкоцитоз. Отмечается анемия, продолжающая прогрессировать на последних стадиях.

Чем лечить остеосаркому

Лечебный подход основывается на локализации образования, его стадии, рецидивах и прочих сведениях. В целом лечение остеосаркомы у взрослых осуществляется в такой последовательности:

1. Предоперационная химиотерапия, направленная на подавление микрометастаз в легочной ткани. Благодаря ей можно добиться уменьшения размеров опухоли. В ходе химиотерапии пациенту могут назначить следующие препараты: высокодозный Метотрексат, Ифосфамид, Адриабластин, Этопозид, Карбоплатин, Цисплатин.
2. Иссечение опухоли, которое зачастую позволяет сохранить большую часть кости. Ранее врачи прибегали к обширной операции, в ходе которой у пациента часто ампутировали пораженную опухолью конечность. Современные методы терапии позволяют произвести щадящее иссечение новообразования, при котором удаляют только часть кости. Удаленный участок заменяют пластиковым или металлическим имплантатом.
3. Послеоперационная химиотерапия, учитывающая полученные результаты предоперационной химиотерапии.

В некоторых особо тяжелых случаях, когда новообразование прорастает в нервно-сосудистый пучок, происходит патологический перелом или опухоль имеет очень большие размеры, врачам приходится удалять пораженную конечность. Современные методы лечения позволяют сохранять органы даже при наличии крупных метастаз, например, в легкие. Они просто удаляются хирургическим путем. В тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно по какой-либо причине, пациенту может быть назначена лучевая терапия.

Использование современных подходов к лечению остеосаркомы, включающих различные виды химиотерапии и хирургическое вмешательство, позволяют добиваться очень хороших результатов. Благодаря этому процент выживаемости пациентов с таким диагнозом с каждым годом только повышается.

Прогноз

Зависит прогноз для жизни от многих факторов и до, и после лечения. На прогнозирование до начала прохождения курса лечения влияют:

1. Размеры и область распространения остеосаркомы.
2. Стадия злокачественной опухоли (локализованный вариант или уже с метастазами в другие органы).
3. Возраст и состояние здоровья больного.

После курса лечения прогнозы будут определяться результатами оперативного вмешательства и эффективностью химиотерапии. При существенном сокращении метастазов после химиотерапии и полном удалении злокачественной опухоли прогнозы более оптимистичны.

Раньше остеосаркому считали злокачественным новообразованием с самыми неутешительными прогнозами. Даже при тяжелых операциях, калечащих пациентов, ─ экзартикуляциях и ампутациях конечностей ─ пятилетний срок выживаемости преодолевали 5-10% больных.

С развитием медицинских технологий, предлагающих новые методы лечения с использованием операций, сохраняющих органы, шансы больных растут даже при метастазах в легких. Пятилетний рубеж выживаемости сегодня доступен 70% пациентам, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.

В своих клинических исследованиях врачи-онкологи, к которым обращаются пациенты для консультации по поводу остеосаркомы, продолжают изучать воздействие новейших химиотерапевтических лекарств на фоне поддержки с помощью стволовых клеток, полученных из периферической крови, для паллиативного лечения, уменьшения боли, улучшения качества жизни.