9 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Мелореостоз: особенности и причины развития заболевания, клиническая картина и специфика диагностики, методы лечения и прогноз для жизни

Содержание

Ваш дерматолог

Мелореостоз

Большая медицинская энциклопедия
Авторы: Н. Г. Пермяков, Д. Г. Рохлин.

Мелореостоз – резкое уплотнение костной структуры одной или нескольких костей, чаще всего – верхней или нижней конечности.Заболевание, по-видимому, связано с аномалией остеогенеза.

Этимология термина: melorheostosis; от греческого melos — конечность, член + rheo — течь + osteon кость.

Синонимы: болезнь Лери.

Впервые мелореостоз описан в 1922 году французский невропатологами A. Leri и A. Joanny.

Этиология и патогенез

А. В. Русаков относит мелореостоз к группе врождённых тканевых дисплазий на том основании, что заболевание чаще начинается в раннем детстве и локализация патологического процесса в определённых участках костной системы указывает на его связь с уродливым развитием мезенхимы. В пользу диспластической природы заболевания свидетельствует и выявляемое при микроскопическом исследовании несоответствие между темпами костеобразования и замедленным рассасыванием костной ткани.

О недостаточной смене костных генераций, необходимой для физиологического резорбтивного моделирования костного органа, свидетельствует и большое количество трещин костных пластинок. Сами трещины образуются в процессе обработки препарата, однако их происхождение, несомненно, связано с изменением физических-химических свойств длительно не обновляющейся кости.

Патологическая анатомия

Опубликованы только единичные наблюдения микроскопических исследований костей при мелореостозе, поэтому сущность его остаётся невыясненной.

Патологоанатомические изменения характеризуются избыточным образованием костного вещества.

Патологический процесс имеет вид костного утолщения (гиперостоза), которое при локализации на длинных трубчатых костях (бедренная, большеберцовая, плечевая) как бы стекает сверху вниз с образованием характерных напластований, напоминающих наплывы горящей свечи.

При гистологическом исследовании в зоне периостальных напластований обнаруживается неравномерная величина каналов остеонов (гаверсовых каналов) с неправильным формированием остеонных структур. Остеоциты в этих участках имеют разную форму и величину и распределены беспорядочно в системе остеона. Отмечается новообразование костного вещества, неравномерное расположение линий склеивания и слабо выраженные в субпериостальных отделах явления гладкой резорбции кости.

Клинические проявления

Больных мелореостозом беспокоят, как правило, тупые боли, усиливающиеся по ночам. Интенсивность болей зависит от нагрузки на поражённый сегмент конечности. Боли локализуются не только в месте поражения конечности, но могут иррадиировать в другие её сегменты, особенно при сдавлении сосудистых и нервных образований.

Для больных молодого возраста характерны неопределённые ощущения тяжести, слабости поражённой конечности, атрофия её мышц, позднее присоединяется тугоподвижность одного или нескольких суставов, постепенно прогрессирующая.

В запущенных случаях обнаруживаются соответственно костным поражениям участки склеродермии, а также деформации конечностей различной степени. Чем больной старше, тем клиническая картина мелореостоза более выражена. В связи с нечётким и неопределённым симптомокомплексом мелореостоза начало заболевания обычно установить не удаётся либо долгое время ошибочно диагностируются ревматизм или другие заболевания.

Диагностика

Диагноз мелореостоза возможен только с помощью рентгенологического исследования.

На рентгенограмме видны участки резко уплотнённой структуры, расположенные так, что создаётся впечатление о якобы происшедшем «стекании» остеосклеротических масс кости с вышерасположенных на нижерасположенные отделы. Поражаются преимущественно длинные и короткие, а также мелкие кости конечности, реже лопатки и тазовые кости. Уплотнение структуры наблюдается не на всем протяжении поражённой кости, а на определённом её участке, преимущественно эксцентрично.

Помимо склерозирования губчатого вещества кости, при мелореостозе нередко наблюдается гиперостоз поражённых костей. В длинных и коротких трубчатых костях он проявляется в виде односторонне ассимилированных периостальных наслоений, утолщающих и деформирующих диафиз. При длительном наблюдении иногда обнаруживается нарастание протяжённости и выраженности остеосклероза , гиперостоза и деформации.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальном диагнозе мелореостоза надо учитывать следующее:

Сифилитический (гуммозный) остеомиелит не приводит к равномерному склерозу диафиза и метафиза трубчатых костей только одной конечности и никогда не поражает коротких губчатых костей.

Мраморная болезнь никогда не обнаруживается в костях только одной конечности, поражает почти весь скелет, часто сопровождаясь нарастающей тяжёлой анемией, нередко патологическими переломами и другими осложнениями.

Фиброзная дисплазия в фазе уплотнения не даёт диффузного остеосклероза. Обычно в некоторых участках наблюдается разволокнение костной структуры, а нередко даже и кистовидные изменения. Фиброзная дисплазия исключительно редко может поражать короткие губчатые кости конечностей.

Лечение

Лечение мелореостоза сводится к симптоматическим мероприятиям, этиопатогенетических средств не найдено.

Прогноз

Прогноз при мелореостозе для жизни благоприятный. Функция конечностей может быть в различной степени нарушена.

Остеосклероз

Остеосклероз – патологическое состояние, сопровождающееся уплотнением кости, увеличением и утолщением компактного вещества и костных трабекул. Развивается при воспалительных заболеваниях костей, некоторых опухолях, интоксикациях, артрозах, ряде генетически обусловленных болезней и в периоде восстановления после скелетной травмы. Выделяют также физиологический остеосклероз, возникающий в области ростковых зон в процессе роста костей у детей и подростков. Диагноз выставляется на основании клинических признаков и данных рентгенографии. Лечение остеосклероза может быть как консервативным, так и оперативным.

МКБ-10

Общие сведения

Остеосклероз (от лат. osteon кость + sclerosis затвердевание) – увеличение плотности кости, сопровождающееся уменьшением межбалочного костномозгового пространства, утолщением и увеличением костных балок. При этом размер кости не увеличивается. Причиной развития остеосклероза является дисбаланс между деятельностью остеокластов и остеобластов. Остеосклероз приводит к уменьшению упругости костей и может становиться причиной возникновения патологических переломов. Является вторым по распространенности патологическим процессом, сопровождающимся нарушением структуры костей, после остеопороза. Лечением остеосклероза занимаются ортопеды и травматологи.

Причины остеосклероза

Чаще всего данная патология выявляется при хронических воспалительных заболеваниях и интоксикациях. Кроме того, остеосклероз возникает при некоторых генетически обусловленных заболеваниях, отравлениях свинцом и стронцием, хронических воспалительных процессах в костях (костный туберкулез, третичный сифилис, абсцесс Броди, остеомиелит Гарре), метастазировании рака бронхов, рака простаты и рака молочной железы. Остеосклероз субхондральных зон является одним из рентгенологических признаков артроза.

Классификация

В практической ортопедии и травматологии выделяют патологический и физиологический, врожденный и приобретенный остеосклероз. Патологический остеосклероз возникает при всех перечисленных выше заболеваниях, физиологический остеосклероз образуется в ростковых зонах при росте костей в детском возрасте. С учетом рентгенологической картины различают пятнистый и равномерный остеосклероз. Пятнистый остеосклероз может быть крупно- и мелкоочаговым, с множественными или редкими фокусами.

С учетом локализации и объема поражения выделяют местный, ограниченный, распространенный и системный остеосклероз.

  • Ограниченный остеосклероз имеет реактивно-воспалительный характер и возникает на границе между воспалительным очагом и здоровой костной тканью. Иногда данная форма остеосклероза выявляется при отсутствии воспалительных процессов и бывает обусловлена значительными статическими или механическими нагрузками на кость.
  • Распространенный остеосклероз характеризуется поражением одной или нескольких конечностей, обнаруживается при мелореостозе Лери, болезни Педжета и метастазах злокачественных опухолей.
  • Системный остеосклероз развивается при целом ряде различных заболеваний.
Читать еще:  Остеома бедренной кости: причины заболевания, симптомы, диагностика, методы лечения хирургическим путем, возможные последствия и реабилитация

Остеосклероз при наследственных заболеваниях

Остеопетроз

Остеопетроз (мраморная болезнь, болезнь Альберс-Шенберга) имеет два варианта течения: с ранней и поздней манифестацией. Ранний семейный остеопетроз наследуется по аутосомно-доминантному типу. В момент рождения выявляются макроцефалия и гидроцефалия. Больные отстают в росте, печень и селезенка увеличены. Со временем из-за сдавления черепно-мозговых нервов возникают нарушения зрения и тугоухость. Из-за нарушения кроветворения развивается анемия. Возможны патологические переломы.

На рентгеновских снимках выявляется генерализованный остеосклероз. Кости имеют гомогенную структуру, костномозговой канал отсутствует. Метафизы длинных трубчатых костей булавовидно расширены. На рентгенограммах черепа определяется склероз и уменьшение пневматизации синусов. Поздний остеопетроз наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется теми же симптомами, однако, заболевание манифестирует в возрасте 10 лет или позже и отличается меньшей распространенностью остеосклероза.

Дизостеосклероз

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Первые признаки проявляются в раннем детстве. Выявляется отставание в росте, системный остеосклероз, нарушение развития зубов, обусловленное гипоплазией эмали, а также атрофия зрительного нерва и бульбарный паралич вследствие сдавления черепно-мозговых нервов. На рентгенограммах длинных трубчатых костей определяется остеосклероз эпифизов и диафизов при расширенных метафизах с неизмененной костной структурой. Рентгенография позвоночника свидетельствует об уплощении и склерозировании тел позвонков. Остеосклероз также выявляется в костях таза, костях черепа, ребрах и ключицах.

Пикнодизостоз

Пикнодизостоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, обычно манифестирует в раннем возрасте. Выявляется значительное отставание в росте. Лицо пациента имеет характерный вид: угол нижней челюсти расширен, лобные бугры увеличены, нос клювовидной формы, определяется гипертелоризм. Развитие зубов нарушено. Отмечается выраженное укорочение кистей в сочетании с гипоплазией дистальных фаланг пальцев. Часто наблюдаются патологические переломы. На рентгенограммах обнаруживается распространенный остеосклероз, наиболее ярко выраженный в дистальных отделах конечностей.

Склеростеоз

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, манифестирует в раннем детстве. Характерными симптомами являются уплощение лица, гипертелоризм, прогнатия и уплощение переносицы. Часто наблюдается кожная синдактилия в сочетании с дисплазией ногтей. На рентгенограммах нижней челюсти, при рентгенографии ключиц и основания черепа выявляется остеосклероз. Длинные трубчатые кости изменены незначительно: костномозговой канал сохранен, зона остеосклероза хорошо заметна только в области кортикального слоя.

Остеосклероз при мелореостозе

Мелореостоз (ризомономелореостоз или болезнь Лери) – врожденная аномалия развития скелета, описанная в 1922 году французским неврологом Лери. Основным проявлением заболевания является остеосклероз, обычно поражающий кости одного сегмента конечности либо несколько сегментов одной конечности. В отдельных случаях признаки остеосклероза выявляются в области позвонков или нижней челюсти. Проявляется болями, быстрой утомляемостью и иногда слабостью мышц пораженной конечности. Возможны трофические нарушения. Со временем в околосуставных мягких тканях возникает фиброз и появляются участки обызвествления, что становится причиной развития контрактур.

На рентгенограммах определяется остеосклероз и гиперостоз. Уплотнения костной ткани имеют вид продольных прерывистых или сплошных полос, что создает характерную картину «наплывов воска на свече». В соседних отделах конечности иногда выявляется нерезко выраженный остеопороз. Лечение симптоматическое. Проводится профилактика контрактур, при значительных деформациях выполняется хирургическая коррекция. Прогноз благоприятный.

Остеосклероз при болезни Педжета

Болезнь Педжета или деформирующая остеодистрофия – заболевание, сопровождающееся нарушением структуры и патологическим ростом отдельных костей скелета. Чаще развивается у мужчин старше 40 лет. Нередко протекает бессимптомно. Возможно медленное, постепенное формирование тугоподвижности суставов, у части пациентов наблюдаются боли и деформация костей. Другие симптомы зависят от локализации патологических изменений. При поражении черепа увеличивается лоб и надбровные дуги, возникают головные боли, иногда наблюдаются повреждения внутреннего уха. При поражении позвонков их высота снижается, что ведет к уменьшению роста. Возможна компрессия нервных корешков, проявляющаяся слабостью, покалываниями и онемением конечностей. Изредка развиваются параличи. При поражении костей нижних конечностей наблюдается неустойчивость походки, деформация пораженного сегмента и патологические переломы.

При изучении рентгенограмм выявляется определенная стадийность процесса. В остеолитической фазе преобладают процессы резорбции кости, в смешанной фазе резорбция сочетается с остеобластическим костным формированием. Остеосклероз развивается в остеобластической фазе. Могут обнаруживаться деформации, неполные и полные патологические переломы. На рентгенограммах черепа определяется утолщение свода и неоднородные очаги остеосклероза. Для уточнения диагноза и оценки степени дистрофических процессов определяют уровень щелочной фосфатазы, фосфора, магния и кальция в крови. Также назначают сцинтиграфию.

Лечение обычно консервативное – прием бифосфатов и НПВП. При необходимости выполняют эндопротезирование суставов. При снижении слуха применяют слуховые аппараты.

Остеосклероз при остеомиелите Гарре

Хронический склерозирующий остеомиелит Гарре вызывается стафилококком и чаще выявляется у мужчин 20-30 лет. Обычно поражаются бедро, плечо или лучевая кость. Патологический очаг возникает в средней трети диафиза или в диафизарной зоне ближе к метафизу. Возможно острое, подострое и первично хроническое начало. В окружающих тканях возникает выраженный плотный отек, часто отмечается расширение подкожной венозной сети. Гиперемия и другие признаки воспаления могут отсутствовать. В последующем, в отличие от других форм остеомиелита, размягчения не наступает, свищ не образуется. Напротив, инфильтрат еще сильнее уплотняется и пальпируется в виде плотного, связанного с костью опухолевидного образования. Боли становятся все более резкими, усиливаются в ночное время, часто иррадиируют, симулируя радикулит, невриты и ишиалгию.

Клиническая картина при хроническом остеомиелите Гарре нередко напоминает саркому. Однако при рентгенографии бедра, голени или рентгенографии предплечья обнаруживается, что «костная опухоль» на самом деле состоит из мягких тканей. При этом на рентгенограмме выявляются характерные патологические изменения: правильное веретенообразное утолщение диафиза, реже – утолщение в виде полуверетена, сужение или заращение костномозгового канала, выраженный остеосклероз, усиление костной тени до степени эбурнеации. Полости, секвестры и очаги деструкции обычно отсутствуют. Окончательно подтвердить диагноз зачастую позволяет посев, в котором обнаруживается культура стафилококка.

Лечение включает в себя антибиотикотерапию в сочетании с рентгенотерапией. При необходимости производятся оперативные вмешательства. Прогноз благоприятен для жизни, однако в исходе у больных часто наблюдаются нарушения трудоспособности.

Остеосклероз при других болезнях костей

Абсцесс Броди – воспалительное заболевание, вызываемое золотистым стафилококком. Чаще возникает у молодых мужчин. Локализуется в околосуставной области длинной трубчатой кости (чаще – большеберцовой). Протекает хронически, с редкими обострениями. Возможно практически бессимптомное течение. Абсцесс Броди представляет собой костную полость, выполненную грануляциями и заполненную серозной или гнойной жидкостью. Вокруг полости располагается очаг остеосклероза.

Проявляется неясными болями, иногда – незначительным отеком и гиперемией. Из-за близости к суставу возможно развитие синовита. Свищи отсутствуют. При проведении рентгенографии голени выявляется округлый очаг разрежения с гладким контурами, окруженный зоной умеренного остеосклероза. Абсцесс Броди дифференцируют с первично-хроническим остеомиелитом, внесуставным туберкулезным очагом и изолированной сифилитической гуммой. При остеомиелите контуры очага неровные и нечеткие, выявляются более выраженные периостальные наложения. При сифилисе в области гуммы обнаруживается более обширный очаг остеосклероза. Лечение консервативное – антибиотикотерапия в сочетании с рентгенотерапией.

Читать еще:  Боль в грудном отделе позвоночника: главные причины болевых ощущений, диагностические мероприятия, способы лечения и профилактики

Ограниченный остеосклероз также может наблюдаться при раннем врожденном сифилисе, позднем врожденном и третичном сифилисе. При оссифицирующем остите и периостите очаг остеосклероза возникает по окончании воспалительной инфильтрации. В последующем развивается гиперостоз, кость утолщается, костномозговой канал закрывается. Особенно ярко явления остеосклероза выражены при сифилитических гуммах. Гуммы локализуются интракортикально, поднадкостнично или в костном мозге и представляют собой очаг воспаления с распадом в центре. Вокруг гуммозного узла возникает широкая зона реактивного остеосклероза, хорошо заметная на рентгеновских снимках. В отдельных случаях гуммы нагнаиваются с образованием секвестров, также окруженных очагами остеосклероза.

Мелореостоз: особенности заболевания, какие риски перерождения, можно ли вылечить

Мелореостоз или так называемая болезнь Лери относится к доброкачественным дисплазиям. Проявляется состояние как врожденное и всегда в костных тканях. В результате негативных процессов происходит уплотнение пораженных элементов, из-за чего кости приобретают вид «стекающего воска».

Чаще всего можно наблюдать в области конечностей, а чуть реже – у нижней челюсти и позвоночника.

Клиническая картина

Данная аномалия является очень редкой. Обуславливается она избыточностью процесса развития костных тканей.

Обычно проявляется состояние у подростков, но могут быть обнаружены первые признаки и у детей в первые дни жизни.

Симптоматика сама по себе несколько размыта и возникает из-за компрессии мягких тканей и сопутствующих элементов.

Из-за болезни Лери происходит новообразование вещества костной ткани. в результате такого негативного воздействия линии склеивания располагаются неравномерно, а в субпериодальных отделах выражены слабо проявления гладкой резорбции костного элемента. Изменение коркового слоя, уплотнение эпифизов, мелкие губчатые кости становятся более плотными.

Корковый слой подвергается утолщению в том числе и в сторону канала с костным мозгом. В таком случае речь идет об эндостальной форме, когда идет параллельно сужение этого канала.

Клиническая картина заболевания

Причины

Причин, которые могли бы спровоцировать начало развития мелореостоза, выделить пока не удалось. Предполагается, что у ребенка в период внутриутробного развития активизируется мутировавший ген или соматические мутации. Поэтому данное заболевание условно считается неизлечимым.

Симптомы мелореостоза

Симптоматика у состояния отличается от случая к случаю. У одних больных болевой синдром невыраженный, а у других тяжело снимается даже самыми сильными анальгетиками. Чаще всего признаки заключаются в:

  • Тупых болях скелетно-мышечного типа с монотонным течением в пораженной области;
  • Деформация костей;
  • Функциональная ограниченность пораженной области;
  • Контрактуры;
  • Трофические нарушения;
  • Ограничение амплитуды движения;
  • Отек конечности;
  • Жесткость пораженной области;
  • Подкожные очаги кальцификации;
  • Разница в длине конечностей;
  • Опухание суставов;
  • Аномальное развитие мягких тканей;
  • Аномалии или даже полное отсутствие некоторых мышц;
  • Нарушение работы нервов из-за компрессии.

Но этот перечень очень вариабелен, а потому у кого-то боли будут интенсивные с ограничением движения, а у кого-то – просто дискомфортные ощущения.

Диагностика

Диагностируется мелореостоз с помощью:

Последний является золотым стандартом в диагностике. Причем в процессе нужно также провести и дифференциальную диагностику в отношении таких патологий, как:

  • Остеопойкилия;
  • Десмоидные опухоли;
  • Синдром Бушке-Оллендорфа;
  • Гемангиомы;
  • Фиброзная дисплазия;
  • Остеомиелит сифилитический;
  • Мраморная болезнь.

На МСКТ удается увидеть участки при болезни Роша Лери, у которых структура резко уплотнена. При этом форма напоминает стекающую свечу. Обычно поражаются при мелореостозе поражение отражается на коротких и длинных костях, а также на мелких костях. Чуть реже болезнь проявляется в тазовых и лопаточных частях.

Рентгенологическая картина при мелореостозе

Методы лечения

Терапия в целом носит скорее симптоматический характер. Обычно в консервативный тип воздействия включают:

  • Медикаментозное воздействием с помощью НПВС, анальгетиков и препаратов, помогающих в процессе проведения ремоделирования тканей;
  • Физиотерапию;
  • Гидротерапию;
  • Трудотерапию.

Чем опасно заболевание

Запущенные случаи мелореостоза чаще всего обнаруживаются костным поражением участков с признаками склеродермии. В результате также выделяют существенные деформации пораженных областей. Чем старше заболевание, тем симптоматика более выражена. В отдельных случаях больной становится инвалидом.

Прогноз

Прогнозы при проведении качественной терапии в целом считаются благоприятны. Но это касается только тех случаев, когда воздействие идет полноценное и постоянное. При отсутствии лечения же риск развития нежелательных последствий существенно возрастает. Причем они становятся необратимыми и достаточно быстро закрепляются.

Как правильно принимать НПВП, смотрите в нашем видео:

Медицинская учебная литература

Учебная медицинская литература, онлайн-библиотека для учащихся в ВУЗах и для медицинских работников

Врожденные системные заболевания скелета

12. МЕЛОРЕОСТОЗ

Под названием мелореостоз (melorheostosis), а также osteosis eburnisans или osteopathia hyperostotica congenita monomelica описано около 80 случаев врожденного заболевания скелета, выражающегося в совершенно своеобразном одностороннем остеосклерозе костей одной только конечности. Можно не сомневаться в том, что мелореостоз уж совсем не так редко встречается, мы в нашей консультативной практике наблюдали свыше 30 случаев. Вполне естественно, что отдельные новые казуистические наблюдения, не вносящие в науку никаких новых фактов и не возбуждающие новых мыслей и обобщений, остаются неопубликованными.

Рис. 315. Мелореостоз Лери. 28-летняя женщина. Рентгенограмма области левого тазобедренного сустава в связи с небольшими глухими болями в этой области. Типичная рентгенологическая картина, изменения нарастают по направлению к дистальному концу левой нижней конечности.

Остеосклероз при этом заболевании захватывает не всю кость по окружности, а простирается слегка волнистой полосой вдоль длинной оси конечности (см. рис. 261, К), переходя через линию суставов на другие кости. Таким образом, может оказаться пораженной целая верхняя или нижняя конечность, или больший или меньший ее периферический участок, например, часть лопатки, полуцилиндр плечевой кости, часть цилиндра лучевой кости и скелет II пальца, вместе с лежащими по этой оси участками запястных костей, или же часть — медиальная (рис. 315) или латеральная — бедренной, большеберцовой кости с продолжением и расширением процесса на предплюсневые и плюсневые кости и соответствующие по длиннику фаланги одного или нескольких, но никогда не всех пальцев (рис. 316). Впервые открывший эту болезнь в 1922 г. совместно с Жоани (Joanny) Лери (Leri) сравнивает остеосклеротические полосы с картиной, напоминающей стекающий со свечи вдоль конечности и застывающий стеарин или воск. Отсюда и название „мелореостоз” — „стекающая вдоль конечности кость” или более точное, но еще более длинное и сложное составное (из пяти корней!) наименование «ризомономелореостоз». Отдельные случаи мелореостоза отличаются друг от друга по степени и форме склеротических участков. Как говорится, случай на случай не приходится, и каждый случай представляет свои неповторяемые иконографические особенности. В более тяжелых случаях поражения нижней конечности захвачена и соответствующая половина таза, включая крестец, при локализации в верхней конечности — часть лопатки, а то и все конечности. Интересно, что из парных костей поражается только одна: это или большеберцовая или малоберцовая кость, или лучевая или локтевая кость (рис. 317), но никогда не обе кости одновременно. В самых редких случаях в какой-то ничтожной степени в процесс может быть вовлечен череп (часть нижней челюсти), а также позвоночник. Поражения ребер мы ни разу не наблюдали. Измененный корковый слой, а также уплотненные эпифизы и мелкие губчатые кости приобретают плотность слоновой кости.

Читать еще:  Почему болят колени после тренировки и чем их лечить: основные причины болей, сопутствующие симптомы и методы терапии, рекомендации по устранению проблемы

Рис. 316. Мелореостоз Лери у 29-летнего больного. Типичное поражение 2 1 /2 пальцев левой кисти, по ульнарному краю. Девиация IV и особенно V пальца в ульнарную сторону.

Корка утолщается как в сторону костномозгового канала (эндостальная форма), в большей или меньшей степени суживая его, так и наружу (периостальная форма), возвышаясь над нормальным уровнем кости и увеличивая этим ее наружный диаметр. Поверхность „наплывов” слегка волниста, с гребневидными возвышениями и углублениями, но всегда очень резко контурируется. Склеротические полосы и ленты бывают чаще всего сплошными, но нередко они прерывисты, расслоены. Иногда наблюдаются некоторое удлинение костей и их небольшая дугообразная деформация, а подчас и, наоборот, очень незначительное укорочение. Это зависит, надо думать, от участия энхондрального хряща, раздражения или торможения его функции. Костная ткань в соседстве со склеротическими полосами и островами сохраняет нормальный рисунок или часто слегка поротична, так что граница между затемненными склеротическими лентами и костным фоном очень крута. Иногда в мягких частях таза или области плечевого пояса развиваются неправильные шаровидные плотные костные массы, а при прогрессировании болезни подобные островки появляются и в окружности суставов, которые сами по себе особых изменений не представляют. Патологические переломы при мелореостозе не описаны. Мы также по собственному опыту и по литературным данным не знаем озлокачествления при мелореостозе. Течение болезни вообще вполне доброкачественное, и общее предсказание благоприятное. Гистологическое исследование при мелореостозе ничего характерного, кроме склероза пораженных участков, не показывает. Никаких воспалительных изменений в костной ткани не бывает. Уплотненная кость имеет, как и при мраморной болезни, неправильную архитектонику. Надкостница либо вовсе не изменена, либо фиброзно уплотнена. Имеется много незрелого костного вещества, костный мозг атрофичен и также замещен волокнистой соединительной тканью, сосуды находятся в состоянии запустения.

Рис. 317. Мелореостоз Лери. То же наблюдение. Характерное поражение локтевой кости. Поражены и соответствующие запястные кости.

Мелореостоз наблюдается в любом, но чаще всего в детском и юношеском возрасте. В последние годы мы все чаще выявляем эту болезнь и в среднем, и даже в зрелом и старческом возрасте. Клиническая картина по сравнению с рентгенологической относительно очень бедна, но все же рисуется из некоторых симптомов, которые становятся легко понятными в свете рентгенологических данных. В общем чем старше больной мелореостозом, тем больше вступает в свои права клиника, и чем он моложе, тем более над клиникой преобладает рентгенология. Больные чаще всего жалуются на болевые ощущения, характер и интенсивность которых в отдельных случаях колеблются в весьма широких пределах. Боли только очень редко бывают сильными, мучительными. Обычно же это умеренные тупые, глухие боли, усиливающиеся по ночам, подчас зависящие от функциональной активности, даже от времени года. Боли не только связаны по местоположению со склеротическими костными участками, это не только диафизарные боли в больших трубчатых костях, но и боли в области суставов, а также вторичные сосудистые и нервные явления, обусловленные давлением со стороны пышных костных гребней и напластований. Нередко, уже после определения болезни в результате рентгенологического исследования, удается задним числом уточнить, что болевые ощущения так или иначе тревожат пациента годами, пяти- и десятилетиями. Иногда жалобы больных сводятся лишь к чувству усталости в измененной конечности, и ряд наших больных нам указывал без внушения с нашей стороны, что пораженная конечность им кажется более тяжелой, чем противоположная, здоровая. Предъявляются и жалобы на одностороннюю мышечную слабость, и сами мышцы в застарелых случаях оказываются атрофированными и фиброзно уплотненными. Интересно, что в этих же далеко зашедших случаях мелореостоза, соответственно подлежащим костным поражениям, можно отметить также большую или меньшую степень склеродермии. В ряде случаев мелореостоза взрослые больные указывают на тугоподвижность суставов на пораженной стороне. У детей мы этого не видели. С возрастом может развиваться прогрессирующее ограничение подвижности одного или нескольких крупных суставов — все на одной конечности. Объясняются эти мономелические суставные изменения не столько склерозом эпифизарных костных элементов суставов, сколько-все нарастающими отложениями и глыбами гетеротопического костного вещества в мягких тканях в окружности суставов. Это мы наблюдали в области тазобедренного и коленного суставов у больных в уже зрелом возрасте, никогда не у детей. И, наконец, важным внешним клиническим выражением мелореостоза могут служить деформативные явления, из которых раньше всего бросаются в глаза осевые уклонения в сторону (девиации) одного из пальцев кисти. Кровь по своим морфологическим и химическим свойствам при мелореостозе уклонений от нормы не представляет, обмен веществ остается нормальным. При этих условиях нет ничего удивительного в том, что мелореостоз, как правило, длительно протекает скрыто, и точное начало болезни определить обычно невозможно, так как она подкрадывается исподволь. Вполне вероятно, что многие больные и вовсе не распознаются, они привыкают к своим болям и мирятся со своим „хроническим ревматизмом”, не обращаются к врачам, а врачи не обращаются за консультативной помощью к рентгенологии. Точное распознавание мелореостоза возможно исключительно при помощи рентгеновых лучей и на основании рентгенограмм является элементарной задачей, разумеется, при условиях знакомства с причудливой рентгенологической картиной мелореостоза, а также при соблюдении обязательного требования подвергать рентгенологическому исследованию скелет и во всяком случае конечность в целом, а не только ограниченный участок костно-суставной системы, на котором сосредоточено внимание больного и лечащего врача. Эта методическая сторона дела сближает мелореостоз с болезнью Олье, с полиостотической фиброзной остеодисплазией и другими аналогичными мономелическими страданиями. Таким образом, в типичных случаях мелореостоза вряд ли может возникнуть, трудность дифференциально-диагностического порядка, в высшей степени характерная рентгенологическая картина имеет решающее не только устанавливающее, но к дифференциальное диагностическое значение. Ошибки происходят лишь в результате неполноценного клинико-рентгенологического исследования, в недоисследованных случаях. Опыт жизни учит, что по тем или иным клиническим и рентгенологическим соображениям могут потребовать отличительного распознавания гуммозный сифилитический остеопериостит, хронический склерозирующий остеомиелит, травматический периостит, мраморная болезнь, остеопойкилия, деформирующая остеодистрофия Педжета, фиброзная дисплазия костей, склерозирующая остеогенная саркома, неврогенная остеоартропатия, хондроматоз сустава, капсульная остеома и остеосаркома и т. п. Этиология мелореостоза неизвестна. Остается лишь ограничиться общей фразой о том, что это какое-то врожденное эмбриональное метамерное нарушение процесса развития преимущественно костного остова конечности. Это единственная известная нам болезнь, метамерно поражающая кости одной только конечности в виде продольных патологических остеосклеротических полос, к тому же не связанных ни с определенными сосудистыми, ни с нервными источниками. Последнее требует объяснений. Казалось бы проще всего связать удивительную локализацию костных изменений именно и только с иннервационным нарушением. Однако строгий анализ костных поражений верхней, а также нижней конечности не дает определенной связи с тем или иным известным в нормальной анатомии нервным стволом, „наплывы” не соответствуют в отдельных случаях территории разветвлений определенных нервов. И функционально нервы конечности при мелореостозе при исследовании обычными клиническими методами оказываются нормальными. Лечение мелореостоза сводится к симптоматическим мероприятиям.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:
Adblock
detector