Хондродистрофия: описание заболевания, особенности и классификация, разновидности патологии и методы лечения, способы диагностики

Виды и особенности лечения хондродистрофии у детей

Хондродистрофия — это системное заболевание, которое характеризуется сбоями в развитии хрящевых тканей внутриутробного плода.

Описание заболевания и его разновидности

Для начала нужно выяснить, что это такое. Это врожденная болезнь, которую можно диагностировать еще на 4–5 неделе развития плода. При этом есть высокая вероятность того, что из-за патологии ребенок погибнет внутри утробы. Если же ребенок родится доношенным, то он будет иметь такую же жизнеспособность, как и другие здоровые дети. В случае когда хондродистрофию удалось обнаружить еще до рождения малыша, врачи настаивают на проведении кесарева сечения. Это связано с повышенной вероятностью получения родовых травм.

Хондродистрофия считается одной из самых распространенных врожденных болезней опорно-двигательного аппарата. Для людей с таким диагнозом характерен маленький рост. К тому же не соблюдаются нормальные пропорции размера головы и конечностей.

Учеными было выделено несколько разновидностей данного заболевания:

1. Гипопластическая. При этой форме патологии у больного слабо развиваются хрящевые ткани. К тому же у таких людей сильно уменьшены костные эпифизы.
2. Гиперпластическая. Для такой разновидности заболевания характерен быстрый и хаотичный рост эпифизарных хрящей, а размеры самих эпифизов значительно превышают нормальные показатели.
3. Маляцийная. При таком заболевании хрящевые ткани неестественно размягчаются, приобретают желатинообразную консистенцию.

Самой распространенной считается гипопластическая форма заболевания. В некоторых случаях возможны сразу все 3 вида патологических изменений хрящей. В последнее время все чаще стали рождаться дети с атипичными формами данной болезни, то есть патология не подходит под описание ни одной из классических разновидностей.

Суть возникновения хондродистрофии кроется в сбое энхондрального формирования скелета. Развитие такой патологии приводит к нарушению целостности костей, возникновение которого спровоцировано хондробластической системой. При этом костная ткань соединительнотканного происхождения развивается вполне нормально. Поэтому болезнь сильнее всего поражает кости рук, ног и основания черепа. Кроме того, происходит нарушение периостального и эндостального роста.

Со стороны гистологии данное заболевание можно охарактеризовать ненормальным расположением клеток эпифизарной пластинки. На фото под микроскопом можно заметить разные стадии дегенерации хрящевой ткани. Не образуются новые столбики хондроцитов, не наблюдается областей предварительного обызвествления.

Причины появления патологии

Хондродистрофия возникает редко, поэтому врачи все еще недостаточно ее изучили. Медикам все еще неизвестны точные причины возникновения этой болезни. Некоторые ученые утверждают, что данный недуг может быть спровоцирован сильной интоксикацией организма матери на ранних сроках беременности.

1. К развитию патологии может привести курение или алкогольная зависимость будущей матери.
2. Кроме того, хондродистрофию может спровоцировать какое-либо инфекционное заболевание, которым болела женщина в период вынашивания малыша. Считается, что к возникновению хондродистрофии может привести сифилис либо эндокринные болезни.
3. Есть мнение, что заболевание может быть вызвано дисгармонией в формировании зародыша и амниотического мешка. По утверждениям ряда ученых, такая болезнь может передаваться по наследству. Но не исключаются и спорадические случаи возникновения хондродистрофии.
4. Есть также гипотеза о том, что причиной этого заболевания может стать диэнцефально-гормональный сбой в организме матери.

Характерные симптомы

Люди, болеющие хондродистрофией, внешне выглядят довольно необычно. Их верхние и нижние конечности заметно короче, чем у обычных людей. Плечи и бедра узкие, учитывая то, что размер и объем туловища соответствуют параметрам нормального человека. Такие люди имеют необычайно большую голову с характерными выступающими лобными и теменными буграми. Им присуще относительно маленькое лицо с широким седловидным носом.

В большинстве случаев у таких больных происходят симметричные изменения костной структуры. Но у детей после рождения может наблюдаться варусная или вальгусная деформация нижних конечностей. Симптомы такой патологии значительно усиливаются, когда ребенок начинает ходить.

Способы терапии

Лечение хондродистрофии в первую очередь направлено на профилактику и устранение деформации конечностей.

Стоит понимать, что ультимативных методов терапии данной патологии не существует.

В современной медицинской практике для лечения этого заболевания применяют специальные ортопедические аппараты. Чтобы исправить искривление костей, врачи прибегают к остеотомии. Если ребенок физически слаб, а кости его скелета развиваются медленно, то специалисты рекомендуют:

• купание в морской воде;
• прогулки по берегу моря;
• солнечные ванны.

Часто врачи назначают прием витаминных комплексов и железа.

Во всех случаях лечения хондродистрофии следует попытаться стимулировать рост костных тканей. Для этого в организм ребенка вводится гормон соматотропин. Иногда прибегают к стимуляции роста с помощью введения костных штифтов. Но подобная терапия зачастую оказывается неэффективной.

Классификация, диагностирование и лечение хондродистрофии

Хондродистрофия — системная патология врожденного характера, имеющая связь с нарушением образования хрящевой ткани плода. Формирование аномалии осуществляется с третьей-четвертой недели жизни эмбриона, при этом определенная часть их гибнут в период внутриутробного формирования. Рожденные, имеющие подобную патологию, являются жизнеспособными детьми. Когда патологический процесс обнаруживается еще до рождения, производится кесарево сечение с целью предотвращения сложного родового травмирования.

Классификация патологического процесса

Самым распространенным нарушением формирования скелетной системы является хондродистрофия. Такая патология приводит к характерному непропорциональному карликовому росту. Немецкий патолог Э. Кауфман, изучивший эту болезнь, установил ряд форм хондродистрофии:

• Гипопластическая. Отмечается недоразвитие хрящевой ткани и уменьшение эпифизарной части костей.
• Гиперпластическая. Которая характеризуется быстрым беспорядочным ростом эпифизарного хряща.
• Маляцийная. Отмечается желатиноподобное размягчение хрящевой ткани.

Зачастую наблюдается гипопластическая форма ходродистрофии. В некоторых случаях зафиксирована комбинация всех трех форм патологического процесса.

В настоящее время диагностируется достаточно большое количество атипичных форм, не похожих на классический тип заболевания.

Патогенетический процесс

Смысл хондродистрофического процесса заключается в расстройстве энхондрального формирования костных структур. В формировании патпроцесса повреждается целостность костной ткани, развиваемой из хондробластной системы. Причем формирование ее, имеющей соединительнотканное происхождение, осуществляется без каких- либо изменений. Все это объясняет, что во время аномального развития повреждаются кости конечностей и основания черепа. Однако, рост периоста и эндоста в норме. Гистологически аномалия определяется как неправильная локализация клеток роста хряща.

Дополнительно наблюдается различная степень дегенеративного процесса, когда не формируются столбики клеток хрящевой ткани. Отсутствуют участки препараторного обызвествления. По этой причине хондральные узлы пропитывают костномозговую ткань, а сосудистая сеть и костный мозг распространяются в эпифизарную костную ткань.

Этиологический фактор

Патологическое развитие считается достаточно редким. Чаще всего поражаются лица женского пола. Появляется болезнь на начальных этапах формирования плода. Причем этиологический фактор на сегодня остается неизвестным. Некоторые авторы считают, что этиология состоит в интоксикации. К формированию патологического процесса способны привести вредные привычки в виде табакокурения и привязанностик к спиртным напиткам будущих родителей.

Причинный фактор может скрываться в инфекционных процессах у матери в период беременности. К примеру, сифилис и эндокринные дисфункции. Некоторые авторы предполагают, что заболевание развивается в следствие нарушений развития плода и амниона. Другие же установили, что болезнь имеет наследственную предрасположенность.

Статистические данные утверждают о наличии спорадических случаев. Существует теория, в соответствии с которой этиология скрывается в диэнцефало-гормональных расстройствах.

Клиническая картина

Лицам свойственный характерный внешний вид, заключающийся в уменьшении длины конечностей за счет уменьшения бедер и плеч на фоне нормальных размеров туловища. Они имеют больших размеров голову с выпяченными буграми на лбу и темени. Дополнительно к описанной картине имеется широких размеров седловидный нос.

В костной ткани формируются симметричные трансформации. При аномальном развитии костной ткани по эпифизарной пластинке происходит деформирование концов костей. Вследствие чего образуются варусные и вальгусные деформирования нижних конечностей. Проявления интенсифицируются во время начала хождения ребенка.

Этой патологии характерно также искривление и скручивание внутрь бедренных костей. На позвоночном столбе отсутствуют нормальные изгибы, спина становится плоская. В некоторых случаях происходит усиление поясничного физиологического лордоза. Поскольку пальцы имеют одинаковую длину, кисти становятся квадратной формы.

Мышечная система формируется без каких-либо аномалий, поэтому таким пациентам свойственна большая физическая сила.

Диагностирование

Диагностирование заболевания достаточно несложное, оно осуществляется на основе клинических признаков: квадратные кисти и маленький рост за счет укорочения конечностей.

Рентгенографическое обследование помогает выявить изменения в костях конечностей.

Необходимо отдифференцировать от рахита у детей раннего возрастного периода. Помогает в этом проведенный безрезультатный курс лечения витамином D.

Лечебные мероприятия

Суть этих мероприятий заключается в устранении и предотвращении деформирования конечностей. С лечебной целью применяются ортопедические устройства.

Следующим методом является остеотомия, которая направлена на исправление искривления. Она проводится исключительно после окончания роста костей, который оценивается по эпифизарной оссификации.

При наличии общей слабости и запоздалом костеобразовании показан курс морской терапии, которая предусматривает морское купание, пребывание на морском берегу, солнечные ванны.

Дополнительно прописываются железосодержащие медпрепараты и витамины. В любом случае врач пытается усилить рост костных структур. Попытка такая состоит в введении в организм гормона соматотропина.

При наличии сильного кифоза используется длительная реклинация в гипсовой кроватке.

Косолапость устраняется существующими методами.

При болезненных артрозах у взрослого показан некоторый покой и физиотерапевтическое лечение.

Врожденный порок развития костей у детей хондродистрофия

Под термином «хондродистрофия» понимают системное заболевание, которое имеет врожденный характер и связано с нарушением развития хрящевой системы зародыша.

Формирование порока происходит уже с 3-4 недели жизни зародыша, причем некоторые плоды погибают еще во время внутриутробного развития.

Доношенные дети с этим заболеванием достаточно жизнеспособны. Если патология обнаружена еще до родов, выполняется кесарево сечение, чтобы предотвратить сложные родовые травмы.

Разновидности патологии

Одним из наиболее распространенных врожденных нарушений развития скелета считается хондродистрофия.

В результате развития этой патологии для больных характерен непропорциональный карликовый рост.

Сущность данного заболевания была описана Кауфманом, который подробно изучил данную патологию.

В частности, ученый установил несколько форм хондродистрофии:

• гипопластическая – в этом случае наблюдается недостаточное развитие хрящевой ткани, а также уменьшение эпифизов;
• гиперпластическая – для нее характерен быстрый беспорядочный рост эпифизарного хряща, а также увеличение эпифизов;
• маляцийная – в данной ситуации наблюдается желатинообразное размягчение хряща.

В большинстве случаев диагностируется гипопластическая форма.

Иногда наблюдается сразу три вида изменения хрящевой ткани.

В последние годы появляется довольно много атипических форм патологии, которые имеют мало общих признаков с классическим видом болезни.

Что же происходит, — давайте разберемся

Суть хондродистрофии заключается в нарушении энхондрального развития костей.

При развитии патологического процесса поражается целостность костей, которые развиваются из хондробластической системы.

При этом развитие костной ткани, которая отличается соединительнотканным происхождением, остается нормальным.

На фото ребенок с диагнозом хондродистрофия

Это означает, что при развитии аномалии происходит поражение костей конечностей и основания черепной коробки. При этом периостальный и эндостальный рост остается нормальным.

С точки зрения гистологии аномалию можно определить как ненормальное расположение клеток росткового хряща. Также наблюдается разная степень дегенерации.

При этом не образуются столбики хрящевых клеток. Нет и зон препараторного обызвествления. Поэтому хрящевые узлы проникают в костномозговую ткань, а костный мозг и сосуды выходят в костную ткань эпифизов.

Где искать первоисточник хондродистрофии?

Данная патология развивается достаточно редко.

Появление заболевания происходит на раннем этапе развития эмбриона. При этом его этиология остается неизвестной.

Отдельные специалисты утверждают, что причина хондродистрофии заключается в интоксикации организма.

К развитию патологии могут приводить никотинизм или алкоголизм будущих родителей. Также причина может крыться в инфекционных патологиях матери во время вынашивания ребенка. Иногда к ней приводит сифилис и эндокринные патологии.

Янсен считает, что патология становится результатом дисгармонии в формировании плода и амниона. По наблюдениям некоторых специалистов удалось установить тот факт, что болезнь может передаваться по наследству.

Также могут наблюдаться спорадические случаи патологии. Есть теория, согласно которой причина болезни кроется в диэнцефало-гормональных нарушениях.

Клиническая картина

Люди, страдающие хондродистрофией, имеют достаточно типичный внешний вид. Им присуще укорочение верхних и нижних конечностей. В этом случае преобладает укорочение бедер и плеч на фоне нормальных размеров тела.

Также у таких людей голова имеет внушительные размеры и для нее характерны выступающие лобные и теменные бугры. Они нависают над лицом, которое имеет сравнительно небольшие размеры.

Помимо этого, имеется седловидный и достаточно широкий нос.

В костной ткани обычно происходят симметричные изменения. При извращенном развитии костной ткани по эпифизарной пластинке деформируются эпифизы. В силу этого возникают варусные и вальгусные деформации ног.

Симптомы особенно усиливаются после того, как малыш начинает ходить.

При этом заболевании искривляются и скручиваются внутрь кости бедра. На позвоночнике нет нормальных изгибов, что становится причиной развития абсолютно плоской спины.

Иногда усиливается физиологический лордоз в районе поясницы. Кисти имеют квадратные формы, поскольку пальцы обладают одинаковой длиной.

Мышцы развиваются без отклонений, а потому для больных хондродистрофией нередко характерна большая физическая сила.

Диагностический подход

Диагностика патологии не вызывает особых сложностей, поскольку диагноз легко можно поставить на основании характерных

Квадратные кисти — обычное явление при аномалии

изменений внешнего вида человека.

Рентгенография позволяет обнаружить изменения в развитии костей рук и ног. Для них характерно резкое укорочение и утолщение.

У детей раннего возраста хондродистрофию необходимо отличить от рахита. На основании укорочения конечности, данных рентгенографии и безуспешности применения витамина D удается поставить точный диагноз.

Цели и методы лечения

Главная цель терапии состоит в профилактике и устранении деформации рук и ног. При этом радикальные методы борьбы с данным заболеванием в настоящее время отсутствует.

Ортопедическое лечение хондродистрофии заключается в использовании ортопедических аппаратов. Также проводится остеотомия,

Остеотомия — один из способов лечения болезни

которая позволяет исправить искривления.

При общей физической слабости и отставании в костеобразовании лечение заключается в морском купании, нахождении на морском берегу, применении солнечных ванн. Также могут быть выписаны препараты железа и витаминные комплексы.

В каждом случае патологии должна быть сделана попытка стимулировать рост костей. Это осуществляется при помощи введения гормона передней доли гипофиза, который называется соматотропин. Однако длительные наблюдения относительно действия данного гормона отсутствуют.

Стимулирование роста путем применения костных штифтов, которые вводятся в метафизы длинных костей, не дает ощутимых результатов.

Деформации ног при хондродистрофии устраняют посредством всевозможных остеотомий. Это можно делать только после завершения процесса роста костей.

Об этом удается судить по состоянию эпифизарного окостенения. При выраженном кифозе применяется продолжительная реклинация в гипсовой кроватке. Для устранения косолапости применяют общепринятые способы.

Если наблюдаются болезненные артрозы больших суставов у взрослых пациентов, страдающих нарушением, показан временный покой. Также проводятся тепловые процедуры. Особенно полезно грязелечение.

От чего зависит успех лечения?

При условии адекватной терапии данного заболевания и профилактики возможных осложнений прогноз для жизни больных с хондродистрофией является благоприятным.

Достаточно редкое врожденное заболевание, точные причины которого до сих пор не установлены. Чтобы не допустить развития осложнений и поддерживать нормальное качество жизни таких пациентов, они должны постоянно находиться под наблюдением врача.

Медицинская учебная литература

Учебная медицинская литература, онлайн-библиотека для учащихся в ВУЗах и для медицинских работников

Врожденные системные заболевания скелета

2. ХОНДРОДИСТРОФИЯ

Это довольно редко встречающееся врожденное заболевание известно с древних времен. Оно в течение ряда предыдущих столетий оставило более глубокий след в искусстве, чем в науке. Достаточно указать на непревзойденные по мастерству изображения хондродистрофических карликов, которых так охотно рисовал великий испанский живописец XVII века Веласкез. Название этой болезни, теперь общепринятое у нас, дано Кауфманом (Kaufmann) в 1892 г. Еще в 1876 г. Парро (Parrot), а в 1900 г. Пьер Мари (Pierre Marie) представили очень подробное научное описание этой столь волновавшей воображение человечества в течение веков болезни. Отсюда — „болезнь Парро—Мари”. Французское название — ахондроплазия следует считать неточным и явно неудачным, но знать и этот синоним необходимо, так как в литературе и это обозначение широко привилось и до сих пор еще многими учеными и врачами применяется. Другой синоним — микромелия („малые члены”, мелос по-древнегречески — член) является слишком расплывчатым и общим для многих заболеваний, а поэтому смысла не имеет. В основе хондродистрофии лежит нарушение энхондрального развития костного скелета: поражаются именно только те кости, которые растут по энхондральному типу, кости же, обызвествляющиеся по соединительнотканному пути, как, например, в первую очередь покровные кости черепного свода и ключица, патологических изменений не представляют, или же поражаются в незначительной степени лишь в очень тяжелых случаях chondrodystrophia foetalis. По своему существу хондродистрофия представляет собой прямую противоположность несовершенному остеогенезу. При osteogenesis imperfecta нарушено периостальное и эндостальное окостенение при неизмененном энхондральном процессе, при хондродистрофии же, наоборот, периостальный и эндостальный рост в толщину протекает нормально, а рост в длину вследствие неправильного энхондрального окостенения, т.е. преимущественно в эпифизарных концах длинных костей, подавлен. Главнейшим проявлением хондродистрофии служит укорочение пораженных костей. Кауфман, а за ним и большинство авторов различают три формы хондродистрофии: chondrodystrophia hyperplastica, hypoplastica и malacica. Всем формам гистологически свойственно беспорядочное анархическое расположение хрящевых клеток в ростковом хряще в отличие от нормальной правильной картины, когда хрящевые клетки расположены ровными столбами. Общим признаком всех трех форм является неправильный способ обызвествления с нарушением роста кости. Гиперпластическая форма при этом характеризуется чрезмерным разрастанием и увеличением размеров эпифизарного хряща, гипопластическая, наоборот, уменьшением; третья форма отличается размягчением хряща. Chondrodystrophia malacica, наиболее редко встречающаяся, не имеет практического значения, так как она несовместима с жизнью, на свет появляются недоношенные мертвые плоды. Гипер- и гипопластическая формы могут быть дифференцированы в последние месяцы эмбрионального развития, в дальнейшем же они недостаточно надежно отличаются друг от друга. С практической точки зрения распознавание формы и не требуется. И при этих формах нередко наблюдаются мертворожденные, но выживающие хондродистрофики очень жизнеспособны и могут доживать до глубокой старости. Умственное развитие происходит нормально. Каких-нибудь серьезных изменений нервной, а также эндокринной системы, как и других систем организма, кроме костной, никогда никто не находил. Женский пол заболевает немного чаще мужского. Изменения костей при хондродистрофии имеют строго зеркальный симметричный характер. В первую очередь поражаются кости конечностей, причем более проксимальные в большей степени изменены, чем дистальные: бедра и плечи резче всего укорочены, кости голени и предплечья — в меньшей степени и еще меньше — плюсневые, пястные кости и фаланги. Во вторую очередь в патологический процесс вовлекаются ребра, тазовые кости и основание черепа, и меньше всего изменены позвоночник и остальные кости туловища, особенно ключица. Хондродистрофия, таким образом, ведет к карликовому росту и является наиболее частой причиной карликовости.

Рис. 269. Схематическое изображение рентгенограммы области коленного сустава и голени при хондродистрофии. Высокое стояние головки малоберцовой кости.

Этот вид карликового роста представляется чрезвычайно характерным, и хондродистрофика можно узнать с первого взгляда. Конечности по сравнению с нормальными размерами туловища и головы непропорционально коротки, т. е. имеется микромелия. Череп брахицефаличен, иногда гидроцефалического типа. Лицо Плоское, лоб крутой, спинка носа втянута, так что все хондродистрофики необычайно похожи друг на друга. У новорожденных определяется кифоз позвоночника; у детей, уже ходящих, и у взрослых имеется кифотическое искривление грудного и верхнепоясничного отдела позвоночного столба, а нижнепоясничный отдел позвоночника показывает характерный лордоз. Живот выпячивается вперед, и в профиле ягодицы резко выдаются cзади. Клинический диагноз хондродистрофии обычно настолько прост, что нет надобности в других способах распознавания. Рентгенологическое исследование необходимо с научно-исследовательской точки зрения и для детального изучения всех особенностей пораженного скелета. Трубчатые кости на рентгенограммах коротки и неуклюжи, они кажутся относительно утолщенными, а в некоторых случаях их поперечник и в действительности больше, чем у нормальных ровесников (рис. 262, Г; 269—272). Корковый компактный слой всегда утолщен, особенно в средней части диафиза.

Рис. 270. Типичная рентгенологическая картина кистей при хондродистрофии у 10-летней девочки.

Кости очень плотны и дают очень интенсивную тень. В результате несоразмерной нагрузки большого торса на короткие конечности и тракции хорошо развитых крепких мышц кости обычно несколько дугообразно искривлены: это особенно касается бедренной кости в нижней ее трети, а также плечевой кости. Все нормально преформированные бугры, выпячивания и шероховатости на поверхности кости, главным образом места прикрепления мышц, значительно утрированы и грубы. Таковы, например, вертелы бедра, особенно малый, дельтовидная шероховатость плеча, бугристость большеберцовой кости, лучевой кости, локтевой отросток локтевой кости и т. д. Очень характерным признаком хондродистрофической деформации считается участие сравнительно мало пораженной малоберцовой кости в образовании коленного сустава. Малоберцовая кость имеет длину большеберцовой кости или превышает ее и не сочленяется, как в норме, с основанием наружного мыщелка большеберцовой кости, а выступает кверху (рис. 269). Нередко имеется genu varum. Головка плеча из-за больших размеров большого бугорка сидит сбоку кости, и плечо имеет вид humerus varus. Деформирована и недоразвита также головка бедра. Метафизарные концы костей имеют форму раструба, они вздуты наподобие бокала или канделябра, их компактные края заострены. Массивные, неуклюжие и расширенные в поперечнике эпифизы в виде грибов нависают над метафизами. Зона предварительного обызвествления метафизов обычно расширена и подчеркнута. Она дает не гомогенную линейную тень, а разбита на ряд более или менее близко отстоящих друг от друга продольных темных костных полосок.

Рис. 271. Кисть взрослой женщины, страдающей хондродистрофией. Относительное укорочение локтевой кости, скошенность суставной поверхности дистального эпифиза лучевой кости, деформация маделунговского типа.

Эпифизарные ядра окостенения в общем появляются в срок, отдельные точки окостенения становятся заметными то несколько преждевременно, то запаздывают. Ядра окостенения имеют не гладкие резко ограниченные контуры, а деформированы, неровны, изгрызаны и бахромчаты. Свет лая эпифизарная линия проходит не строго перпендикулярно к длиннику костей, а наискось, в большинстве случаев она дугообразно искривлена по направлению к метафизу. Ширина эпифизарной хрящевой зоны очень колеблется, так что эпифизарное ядро лежит то совершенно отдельно в блюдцеобразном вдавлении метафиза, то сливается с тенью метафиза и едва выступает на рентгенограммах. Структурная сеть губчатого костного вещества эпифиза значительно рыхлее и шире, чем в метафизе. Поэтому эпифизы выделяются своей менее интенсивной тенью, и все эпифизарные концы костей на рентгенограммах более светлы, чем диафизы. Закрытие ростковых зон происходит обычно раньше срока, т. е. в конечном счете имеется ускорение энхондрального окостенения. Крайне типичную, патогномоничную картину представляет кисть хондродистрофика (рис. 270 и 271). Все пальчики укорочены и кажутся обрубленными. Кроме того, они имеют одинаковую длину. II, III, IV, V пальцы, в особенности первые три, лежат не параллельно друг другу, а расходятся лучеобразно, и их обычно сравнивают с трезубцем.

Рис. 272. Рентгенограмма стоп взрослого мужчины с типичной хондродистрофией.

Костные фаланги имеют почти квадратную форму, они в 2 или 3 раза короче, чем при нормальных условиях. Основание черепа вследствие преждевременно произошедшего костного соединения в synchondrosis intersphenoidalis и sphenooccipitalis на боковом снимке представляется укороченным. Блуменбахов скат стоит круто. Гипофизарная ямка имеет обыкновенно малые размеры и уплощенную форму. Processus clinoidei плохо обрисовываются или вовсе не развиты. Плоские кости свода черепа вследствие укорочения основания относительно увеличены и как бы нависают над лицевым черепом. Придаточные полости носа хорошо пневматизированы. Позвоночник не представляет резких рентгенологических изменений. Тела могут быть несколько уплощены, в особенности тела крестцовых позвонков, иногда наблюдается генерализованная бревиспондилия. Суставные поверхности межпозвонковых суставов очень неровны. Все размеры таза уменьшены, таз сужен, края подвздошных гребней также неровны, светлые крестцово-подвздошные сочленения очень широки, запирательные отверстия увеличены. Вертлужная впадина уплощена и поверхность ее извилиста. Ребра по сравнению с другими длинными костями мало, но все же укорочены, они располагаются горизонтально, и грудная клетка несколько уплощена и широка. Грудинные концы ребер, а также головки и шейки утолщены и деформированы. Ключицы идут совершенно прямо и не показывают нормальных искривлений. Из всех костей скелета именно ключицы менее всего изменены при хондродистрофии. Это исключительное положение вытекает из сравнительно раннего окостенения ключиц и их соединительнотканного происхождения. Рентгенологические признаки хондродистрофии настолько типичны, что дифференциальной рентгенодиагностики в сущности практически и нет. Трудности возникли, можно сказать, искусственно, когда понятие о хондродистрофии некоторыми авторами стало истолковываться расширительно и был поднят вопрос о так называемых атипичных формах хондродистрофии. К этим атипичным формам хондродистрофии некоторые клиницисты, да и рентгенологи без достаточного основания стали причислять всевозможные конституциональные варианты и врожденные пороки развития и уродства, сопровождающиеся относительно короткими конечностями, т. е. чуть ли не любую микромелию. Сейчас окончательно установлено, что основную массу так называемых атипических форм хондродистрофии составляют больные, страдающие совершенно самостоятельной нозологической формой, а именно остеохондродистрофией, с которой и требуется произвести дифференциальную диагностику, в частности и в особенности именно рентгенодиагностику. Исключить надо также несовершенный остеогенез — у новорожденных и маленьких детей, так как у детей старшего и уж подавно у взрослых смещение все более расходящихся по различным путям развития болезней не может происходить. В виде исключения отличительного распознавания требуют некоторые проявления рахита и кретинизма, а также врожденная эпифизарная точечная костная дисплазия. Несколько особняком стоит уровская болезнь (болезнь Кашина—Бека). Но все это просто с рентгенологических позиций, при условии элементарного знакомства с каждой из перечисленных болезней в частности.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.