Поликистоз почек – причины, симптомы, диагностика и лечение

Поликистоз почек

Поликистоз почек — это заболевание, при котором в ткани почек образуется множество полостей (пузырей, кист), заполненных жидкостью, что может серьезно нарушить их функцию. Заболеванию подвержены обе почки. Кроме того, кисты обнаруживаются и в других органах (яичники, селезенка), но чаще всего в печени и поджелудочной железе.

Симптомы поликистоза почек

Формы

Причины

• Генетически наследуемое нарушение в 16 хромосоме: заболевание генетически обусловлено, то есть передается по наследству, причем чаще всего доминантным типом наследования (то есть если заболевание есть у одного из родителей, велика вероятность того, что оно проявится у всех детей пары).
• Спонтанные мутации (изменения) в 16 хромосоме.

Существует ряд факторов, которые утяжеляют течение поликистоза почек:

• заболевание протекает тяжелее у мужчин;
• курение, чрезмерное употребление кофе способствует более быстрому нарушению функции почек.

Врач уролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб:
  • как давно появились жалобы, и с каких проявлений началось заболевание;
  • были ли предшествующие воспалительные заболевания почек (пиелонефрит – воспаление полостной системы почек, гломерулонефрит – воспаление коры почек).
• Анализ анамнеза жизни и наследственности:
  • связана ли профессиональная деятельность или место проживания с вредными факторами: задымленностью, высоким уровнем хлора и т.п.;
  • были ли в семье случаи подобного заболевания.
• Осмотр уролога.
• Осмотр и пальпация живота (возможно пропальпировать (прощупать) увеличенные почки).
• Выявление болезненности при поколачивании по пояснице.
• Анализ крови: может быть анемия (снижение уровня гемоглобина), увеличение мочевины и креатинина (повышаются при снижении функции почек).
• Анализ мочи: признаки инфекции, низкая плотность (почки теряют способность концентрировать мочу, поэтому мочи выделяется много, и она низкой плотности).
• Расчет скорости клубочковой фильтрации: специальный анализ, показывающий, насколько интенсивно работают почки.
• УЗИ (ультразвуковое исследование) почек: увеличение в размере, неоднородная структура.
• Экскреторная урография (только при отсутствии нарушения функции почек): введение контрастного вещества, видимого на рентгеновских снимках и выделяющегося через почки, в вену пациенту. Через некоторое время делают рентген-снимки почек.
• КТ (компьютерная томография): метод позволяет послойно изучить организм человека и обнаружить кисты в почках и других органах. Этот метод, в отличие от УЗИ, позволяет диагностировать камни в почках – частое сопровождение поликистоза.
• Нефросцинтиграфия: введение в кровь человека специального радиоактивного вещества, которое очень быстро распадается (поэтому не опасно). С помощью специальной камеры, в которую помещают человека, оценивают накопление этого вещества почками. Участки, в которых вещество не накапливается, могут быть кистами.
• Медико-генетическое обследование: исследование генетического материала для поиска генетических нарушений, изучение кариограммы (хромосомного набора человека), консультаиця медицинского генетика.
• Консультация нефролога.

Лечение поликистоза почек

Осложнения и последствия

• Хроническая почечная недостаточность.
• Воспаление почки при присоединении инфекции (пиелонефрит).
• Разрыв кисты.
• Образование камней в почках (мочекаменная болезнь).
• Нагноение кисты.
• Кровоизлияние в кисту.
• Бесплодие у мужчин (по причине нарушения подвижности сперматозоидов и формирования кист в семенных пузырьках – резервуарах для сперматозоидов).

Профилактика поликистоза почек

Профилактика не разработана, так как не до конца ясна причина развития заболевания. Но существует ряд общепринятых мер профилактики:

• своевременное и достаточное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний органов мочеполовой системы (цистит, уретрит, пиелонефрит и т.д.);
• исключение переохлаждения;
• исключение интенсивных физических (особенно контактных видов спорта – футбол, борьба, бокс) и психоэмоциональных нагрузок;
• отказ от вредных привычек (особенно курение);
• УЗИ почек 1 раз в 1-2 года, периодическая сдача анализов крови и мочи (контроль состояния почек);
• наблюдение у уролога, нефролога;
• ограничение калий-содержащих продуктов (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты);
• ограничение употребления поваренной соли;
• ограничение употребления мяса (источник белка);
• обильное питье (2-3 литра в сутки) при условии, что нет отеков;
• контроль за уровнем артериального давления (нормальный уровень не более 130/80 мм.рт.ст): прием препаратов, снижающих артериальное давление;
• отказ от кофе, чая.

Что делать при поликистозе почек?

• Выбрать подходящего врача уролог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

Поликистоз почек

• Боль в животе
• Головная боль
• Интоксикация
• Кровь в моче
• Повышенная температура
• Повышенная утомляемость
• Расстройства мочеиспускания
• Рвотные позывы
• Сильная жажда
• Сухость во рту
• Тошнота
• Чувство давления в области почек

Поликистоз почек или поликистозная болезнь – порок эмбрионального развития почечных канальцев, для которого характерным является формирование кист различного размера в паренхиме органа. Патологический процесс поражает одновременно две почки. Размеры патологических образований различные – от булавочной головки до крупной вишни. Внутри кист находится экссудат светлого или коричневого цвета (желеобразный).

По мере прогрессирования недуга патологические образования увеличиваются в размерах и становятся причиной нарушения функционирования органа. Обычно у пациентов с таким диагнозом развивается почечная недостаточность. Лечение проводится как консервативными, так и оперативными методиками. Иногда для уменьшения интенсивности симптомов врачи могут прописывать некоторые народные средства.

Особенность патологии в том, что она нередко затрагивает и другие жизненно важные органы, такие как поджелудочная железа, печень, головной мозг, яичники, щитовидка и прочее. Поликистоз почек является наследственным недугом, который не имеет ограничений, касательно пола – с одинаковой частотой развивается как у женщин, так и у мужчин. Обычно патологию диагностируют у людей старше 30 лет или у новорождённых в первые недели их жизни. Стоит отметить, что поликистоз у взрослых встречается в 10 раз чаще, чем у новорождённых.

Этиология

Как было сказано выше, поликистоз почек – недуг, передающийся на генетическом уровне. В зависимости от типа наследования, клиницисты выделяют следующие формы патологии:

• аутосомно-рецессивная. Характерна для детского возраста. Поликистоз почек у детей прогрессирует вследствие мутации гена, который отвечает за кодировку белка фиброцистина. В результате этого в паренхиме почек формируются патологические выросты, наполненные экссудатом. Объем органа увеличивается, каналы сдавливаются кистами, и почки перестают полноценно выполнять свою главную функцию – фильтрующую. Как правило, эту форму диагностирую у новорождённых;
• аутосомно-доминантная. Данная форма начинает прогрессировать у людей старше 30 лет. Стоит отметить, что это одна из наиболее распространённых генетических патологий. Медицинская статистика такова, что ею болеют около 12 миллионов человек в мире. Основная причина прогрессирования этой формы поликистоза почек – мутация генов, которые производят кодировку белков полицистин-1 и полицистин-2.

Формы кист

В почках, поражённых поликистозом, формируется 2 вида кист:

• закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорождённых детей;
• открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Симптоматика

Поликистоз почек у новорождённых протекает очень неблагоприятно и часто приводит к летальному исходу. Основная причина этого – уремия. Если же поликистоз начал активно прогрессировать ещё во внутриутробном периоде, то это становится причиной мертворождения.

У взрослых людей недуг прогрессирует постепенно и проходит три стадии:

• компенсированная;
• субкомпенсированная;
• декомпенсированная.

Компенсированная

На данной стадии симптомы патологии длительное время совершенно отсутствуют. Но по мере прогрессирования поликистоза проявляются такие признаки:

• чувство давления в месте проекции почек;
• боли в животе, не имеющие чёткой локализации;
• дизурия. Данный симптом проявляется, так как кистозные образования растягивают паренхиму почек;
• повышенная утомляемость;
• гематурия без видимой на то причины.

На данной стадии функционирование почек не нарушается.

Субкомпенсированная

Заболевание постепенно прогрессирует, и к указанной клинической картине присоединяются симптомы почечной недостаточности:

• сильная жажда;
• приступы мигрени;
• тошнота и рвотные позывы;
• повышение АД до высоких цифр;
• сухость во рту.

Симптомы нарушения функционирования органа:

• эритроцитурия;
• цилиндрурия;
• изостенурия;
• лейкоцитурия (в случае присоединения пиелонефрита).

Сформированные кисты могут нагнаиваться. В таком случае появляется гипертермия и интоксикационный синдром. Состояние пациента стремительно ухудшается.

Декомпенсированная

На данной стадии у пациента развивается хроническая уремия. Если в этот период присоединится вторичная инфекция (к примеру, пневмония, ОРВИ и прочее), то состояние больного резко ухудшается, и возможен даже летальный исход. Артериальное давление повышено до высоких цифр. Это может спровоцировать прогрессирование опасных осложнений:

Диагностика

При проявлении указанных симптомов патологии важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу нефрологу или урологу. Если проявился поликистоз почек у детей, то сначала необходимо посетить педиатра.

На первичном осмотре врач проводит опрос больного. Особый упор делается на выяснение семейного анамнеза – есть ли у пациента ближайшие родственники с таким же диагнозом. Далее проводится прощупывание больных мест и измерение АД на обеих руках (у пожилых ещё производят измерение в положении стоя). Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методики диагностики.

Лечение

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

• антибактериальную терапию;
• антигипертензивное лечение;
• избавление от анемии;
• коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
• избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

• трансплантация почки;
• пунктирование кистозных образований;
• лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Народные методы

Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отёчности и прочее.

Народные средства для терапии данного недуга готовят из:

• листьев лопуха;
• чеснока;
• коровяка;
• календулы;
• солодки;
• цикория;
• ферулы;
• грецких орехов;
• фасоли.

Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный приём может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определённые народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

• употреблять достаточное количество жидкости;
• ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
• питание при поликистозе почек должно быть дробным;
• уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
• увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
• обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
• из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Поликистоз почек ( Поликистозная болезнь почек )

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

МКБ-10

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

Симптомы поликистоза почек

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

• УЗИ почек
• экскреторной урографии
• нефросцинтиграфии
• МРТ и КТ почек
• селективной ангиографии
• внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

Лечение поликистоза почек

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Почему у человека бывают поликистозные почки и можно ли это вылечить

Поликистоз почек – это многочисленные кисты (полости) в почечной ткани. Болезнь эта генетическая. Структурные изменения провоцируют нарушения в работе почек. Поликистоз проявляется болями в нижней части спины, примесями крови в моче, повышением артериального давления. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, МРТ, УЗИ почек, анализа мочи и крови. Лечение проводится консервативными и хирургическими методами.

Что такое поликистозная болезнь почек

Почечный поликистоз – генетическая болезнь, вызванная неправильным формированием почечных канальцев. Сопровождается формированием множественных полостей с жидким содержимым в обеих почках. Кисты достигают в диаметре 6-10 см. Из-за их роста уменьшается объем здоровой паренхимы, вследствие чего возникает почечная недостаточность.

Пороки внутриутробного развития и аномальное формирование почки у плода – ключевые причины поликистоза. Полости возникают при неправильном формировании нефронов на этапе соединения экскреторных и секреторных структур. В результате выделение урины затрудняется, поэтому давление в канальцах растет. Впоследствии они деформируются, образуя кистозные полости.

В нефрологии выделяют ряд факторов, которые провоцируют увеличение кистозных полостей в почках:

• злоупотребление кофе;
• табакокурение;
• нерациональное питание.

Стенки кист состоят из соединительной ткани, а внутри полостей содержится желтоватый или коричневатый секрет. Паренхима между кистами испытывает серьезное давление, из-за чего деформируется и перестает функционировать. Поликистоз значительно тяжелее протекает у мужчин.

Образование патологических полостей связано с нарушением закладки внутренних органов плода в первые недели беременности.

Формы почечного поликистоза

В урологической практике различают 2 формы поликистоза:

• Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
• Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.

Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:

• открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками;
• закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.

При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.

Клинические симптомы у взрослых по стадиям

Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.

Компенсированная фаза

На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:

• дискомфорт в нижней части спины;
• болезненность живота;
• быструю утомляемость;
• нарушение мочеиспускания;
• помутнение мочи.

На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%

Субкомпенсированная стадия

Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:

• приступы головной боли;
• частая тошнота;
• постоянная жажда;
• сухость во рту;
• рвотные позывы;
• повышение АД.

В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.

Стадия декомпенсации

Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.

Симптомы декомпенсированного поликистоза:

• запах мочи изо рта;
• хроническая усталость;
• отечность конечностей;
• головные боли;
• сердечная недостаточность.

На фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.

Особенности протекания у младенцев

У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.

К характерным проявлениям относятся:

• повышение АД;
• рвота;
• увеличение почек;
• расстройства мочеиспускания;
• отечность лица и конечностей.

Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.

Гибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.

Поликистоз и беременность

Поликистоз во время вынашивания плода сопровождается нарушением работы мочевыделительной системы. По мере увеличения матки и плода нагрузка на почки растет, но из-за деформации и перерождения паренхимы они не выполняют своих функций. В результате возникают осложнения, которые представляют угрозу для матери и ребенка:

• артериальная гипертензия;
• анемия;
• уремия;
• пороки развития плода;
• внутренние кровотечения;
• отслоение плаценты;
• гипоксия плода.

Поликистоз у женщины на стадии суб- и декомпенсации провоцирует замирание плода, преждевременные роды и мертворождение. Чтобы избежать негативных последствий, в течение всего гестационного периода пациентки находятся под наблюдением врача. Если болезнь осложняется недостаточностью почек, беременность прерывают, чтобы не допустить гибели женщины.

Сколько живут с поликистозом

Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:

• При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
• Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.

Если поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.

Методы диагностики

Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:

• анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина;
• анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты;
• УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная;
• КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.

В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.

Как лечить поликистоз

Специфическая терапия поликистоза не разработана. Основная цель лечения – предупреждение осложнений и купирование симптомов.

Препараты

Медикаментозная терапия нацелена на снижение артериального давления, уничтожение инфекции в почках, восстановление метаболизма. Чтобы вылечить сопутствующие патологии, используют следующие лекарства:

• антибиотики (Сульбацин, Амписид, Аугментин) – уничтожают бактериальную фору при пиелонефрите;
• препараты железа (Мальтофер, Хеферол) – устраняют проявления железодефицитной анемии;
• антигипертензивные средства (Индапамид, Лабеталол) – снижают артериальное давление и нагрузку на миокард;
• иммуностимуляторы (Имудон, Крестин) – стимулируют организм на борьбу с инфекциями;
• спазмолитики (Новиган, Но-Шпа) – уменьшают боли в пояснице, препятствуют спазму мочеточника;
• диуретики (Амилорид, Фуросемид) – стимулируют мочеотведение, уменьшают отечность и выраженность гипертонии.

Продолжительность лекарственной терапии регулируется врачом. При пиелонефрите антибиотики принимают не менее 5-7 суток.

Народная медицина

Лечение средствами альтернативной медицины допускается только по одобрению нефролога или уролога. Лечить поликистоз можно травами с диуретическим и противовоспалительным действием:

• Настойка. Литровую стеклянную банку до половины наполняют цветками календулы, а оставшуюся половину – коровяком. Травы заливают водкой (сколько поместится). Настаивают 2-3 недели. Профильтрованную настойку принимают по 1 ч. л. трижды в день 1 неделю, после чего увеличивают разовую дозу до 1 ст. л.
• Отвар. Смешивают по 2 ст. л. корня сельдерея и петрушки. Проваривают в 1 л воды 10 минут. Профильтрованную жидкость выпивают по 150 мл 4 раза в сутки.

Людям с гипертонической болезнью не рекомендуется принимать спиртовые настойки.

Образ жизни

Здоровый образ жизни предупреждает увеличение кист в почках. Чтобы избежать прогрессирования поликистоза, следует:

• отказаться от курения и алкоголя;
• поддерживать артериальное давление в пределах нормы;
• избегать переохлаждения;
• заниматься спортом;
• дважды в год обследоваться у врача.

Периодический прием витаминно-минеральных комплексов стимулирует работу иммунной системы. Это препятствует рецидивам простуды, тонзиллита и других ЛОР-болезней, которые создают избыточную нагрузку на почки.

Диета

Рекомендации по питанию нацелены на поддержание кровяного давления в пределах нормы. При поликистозе необходимо:

• огранить потребление соли – не более 3-5 г/сутки;
• снизить количество белка до 115 г/сутки;
• исключить напитки с кофеином – чай, какао, кофе, горячий шоколад.

Чтобы предотвратить уремию, нужно много пить, желательно – минеральную воду. Интенсивное мочеотделение препятствует скоплению в организме продуктов обмена, которые негативно влияют на работу сердечно-сосудистой системы.

Другие методы

Если патология почек осложняется абсцессами, разрывами кист, прибегают к хирургическому лечению:

• Чрескожная декомпрессия – опорожнение кисты путем введения в почку пункционной иглы. Операция проводится под местной анестезией при небольших размерах кистозных полостей. Жидкость откачивается под контролем УЗИ.
• Эндоскопическое рассечение – малоинвазивная операция, предусматривающая разрезание многокамерных полостей в почках под контролем эндоскопа. Во время процедуры врач делает в коже несколько разрезов длиной до 3 см, в которые вводятся инструменты и эндоскоп с камерой. После опорожнения кист поликистозная почка лучше снабжается кровью.
• Удаление почки – иссечение пораженного органа. Проводится при гнойных осложнениях, вялотекущем пиелонефрите и потере жизнеспособности почки из-за ее кистозного перерождения.

Поликистоз почек – врожденная болезнь, специфическое лечение которой пока не разработано. Пациенты должны постоянно наблюдаться у нефролога, корректировать АД и своевременно лечить инфекционные болезни. При соблюдении профилактических мероприятий удается замедлить прогрессирование поликистоза и предотвратить осложнения.